定义与流行病学
听神经瘤（acousticneuroma,AN)是发生于桥小脑角区的最常见肿瘤，属良性肿瘤，其发生率占桥小脑角肿瘤的第一位（80%~90%),占颅内肿瘤的第三位（8%~10%),常见于中年人，发病年龄多在30~60岁，男女比例为1:2,大部分起源于位于内耳前庭神经中央和周围髓磷交界处前庭神经节区的前庭神经鞘膜雪旺氏细胞，其中起源于前庭上神经最为常见，前庭下神经为其次，蜗神经起源者少见。一般而言，肿瘤起初是在内听道口周围和中枢髓鞘连接处沿前庭神经增生，可往内听道生长，也可以从内听道往桥小脑角扩展并压迫脑干进而危及生命。
病因及发病机制
听神经瘤发病的原因比较复杂，主要有以下几种情况：①遗传因素，主要是抑癌基因（NF2)的缺失，导致雪旺氏细胞过度增生；②机械性损伤，主要与长时间的噪声刺激有关；③继发于其他相关疾病，如炎症；④电离辐射；⑤其他未知的因素。据文献报道，听神经瘤有以下5种生长方式：进行性增大、稳定增大、顿挫生长、静止和缩小。其中增大为听神经瘤的主要生长方式，静止和缩小仅占小部分。
分型
1.按照单发或多发分型
可分为散发性听神经瘤（neurofibromatosistype1,NF1)和神经纤维瘤病II型（neurofibromatosistype2,NF2).①NF1:无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%,多见于成人；②NF2:为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，仅2%的NF2患者发生单侧听神经瘤或并发脊髓神经纤维瘤，且以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为多见，约占听神经瘤的5%,发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。
2.按照影像学分型
可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤。①实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，占听神经瘤的52%~96%(平均80%).②囊性听神经瘤：为听神经瘤的特殊类型，占4%~48%(平均20%).其具有以下特点：生长快速（直径每年增加2~6mm);容易压迫、粘连周围脑神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；生物学行为难以预测。其病因目前不明，影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；亦可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。3.按照组织病理学分型:听神经瘤外观呈灰红色，圆形、卵圆形或分叶状，大小不一，有完整包膜。组织上可分为Antoni-A型、Antoni-B型及Antoni-AB型。①Antoni-A型：肿瘤组织镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状；②AntoniB型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网状结构；③Antoni-AB型：同一瘤体同时表现为以上两种病理类型。4.按肿瘤侵袭范围分级:目前存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择。推荐Koos分级（表-1)及年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方法（表-2).
表-1Koos分级
分级肿瘤直径与位置特点1肿瘤局限于内听道2肿瘤侵犯小脑脑桥角，直径≤2cm3肿瘤占据小脑脑桥角池，不伴有脑干移位，直径≤3cm4巨大肿瘤，直径＞3cm,伴有脑干移位
表-2年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方法
分级肿瘤范围小型听神经瘤内听道以外1~10mm中型听神经瘤内听道以外11~20mm稍大型听神经瘤内听道以外21~30mm
大型听神经瘤?
内听道以外31~40mm
?巨大型听神经瘤内听道以外＞40mm
临床表现
听神经瘤临床表现较为复杂，其临床症状并不完全一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及是否囊变等诸多因素有关。听神经瘤的临床症状演变过程可归纳如下。
1.听力下降:为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%,为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致。其主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多先累及高频听力，但也可表现为突发性听力下降，其可能为肿瘤累及内耳滋养血管所致。
2.耳鸣:约占70%,以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。
3.眩晕:可反复发作，大多为非真性旋转性眩晕，而以步态不稳和平衡失调为主，多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。
4.面部疼痛或感觉减退:为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检时可发现角膜反射减弱或消失，面部疼痛、感觉减退。
5.步态不稳、共济失调、辨距不良为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在瘤体较大的听神经瘤患者中。6.颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，从而产生头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状。7.面神经麻痹：听神经瘤患者较少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数听神经瘤患者由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹，偶伴面肌痉挛。
8.声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳为后组脑神经受累所致，可出现在肿瘤生长晚期，体检可发现同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹。
9.偏瘫、躯体感觉减退：不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干，可引起脑干内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退；若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧小脑幕裂孔边缘，则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。
问卷和病史采集
听神经瘤患者在不同阶段会有不同的表现，所以要对眩晕、头晕、前庭－视觉症状和姿势症状等均进行完整询问，为诊断和鉴别诊断提供依据。
辅助检查
1.听功能检查
（1)纯音听阈测试：病变初期。纯音听阈测试双耳正常或病变侧呈高频陡降型感音神经性聋，部分病例2kHz以下在正常范围，高频下降明显。如病变继续发展，患者出现只闻其声不明其意的现象，此时患者诉听觉有困难而纯音听阈测试尚可，这种现象提示蜗后病变。随后，患侧的听力进行性下降，呈平坦曲线，甚至出现极重度聋或全聋。病变严重者，脑干可能受到损害，对侧耳的听阈也提高。少数患者出现突发性中、重度感音神经性聋，可能因肿瘤压迫迷路动脉所致。纯音听阈测试虽不能检出听神经瘤，但为手术治疗是否保存听力提供信息，声导抗及ABR检查结果也需结合纯音听阈测试进行分析。
（2)言语测听：约70%患者语言识别率明显下降，下降率多在30%左右。
（3)声导抗测听：可出现镫骨肌反射阈升高或消失，潜伏期延长，常有病理性衰减。镫骨肌反射衰减试验阳性常提示蜗后病变。
（4)ABR:听神经瘤患者的ABR可出现以下变化。
1)患侧V波潜伏期延长或消失：与I波、皿波潜伏期延长有关。患侧I~皿波的波－波间期差＞2.5ms为异常；患侧I~V波的波－波间期差＞4.5ms为异常。根据潜伏期延长时间的长短可初估肿瘤的大小，凡是较大的肿瘤和听神经受到较大侵犯时，神经传导速度就受到较大的影响。有报道，内听道内的听神经瘤98%显示V波消失或变形。如果只引出I波，其余各波消失，提示包括听神经瘤在内的小脑脑桥占位病变。2)双耳V波潜伏期差：＞0.4ms为异常。有报道，蜗后病变V波潜伏期耳间差增大可达90%~%,而耳蜗病变仅6%~12%.
3)双耳I~V波的波－波间期差：＞0.4ms为异常。
4)若肿瘤大，使脑干受压，对侧耳可出现V波潜伏期、皿～V波及1~V波间期延长、V波振幅降低等，对蜗后病变的诊断可达97%.一侧耳全聋时，做对侧检查，也会发现ABR不正常。有学者发现肿瘤直径＜2.5cm而对侧ABR异常的现象，认为同样大小的肿瘤可引起不同程度的局部缺血，缺血达一定程度即可导致对侧ABR异常。5)诱发性耳声发射（evokedotoacousticemission,EOAE):如果EOAE正常引出，表明外耳毛细胞功能正常。EOAE与ABR同时应用，对鉴别耳蜗与蜗后病变有重要意义。
2.前庭功能检查
自发性眼震是听神经瘤较常见的体征，初期为水平型自发性眼震，快相向健侧，继而向患侧，最后发展成两侧，且可出现垂直或斜型眼震。80%有位置性眼震和自发性倾倒现象。
（1)眼震电图检查：
记录前庭上神经和半规管功能，已在临床广泛应用。早期位于内听道内的听神经瘤，眼震电图检查30%~50%无特征，仅有患侧半规管试验反应减弱或位置性眼震；当肿瘤浸润小脑脑桥角进而挤压脑干和小脑时，眼震电图检查可出现明显中枢体征，如视跟踪异常、视测距障碍和OKN不对称或紊乱，有明显的双侧不对称的水平凝视性眼震。眼震电图对听神经瘤的诊断有一定帮助，但必须结合临床和其他检查进行综合分析判断。术前眼震电图检查对估计肿瘤大小、肿瘤与小脑和脑桥的关系及选择手术径路有一定帮助。（2)冷热试验：患侧前庭功能低下或完全消失。对无明显耳蜗症状的要进一步检查，排除蜗后病变。关于此项检查对听神经瘤的阳性率，各报告有差异，认为与肿瘤大小有关：小肿瘤阳性率约为50%,中等大小的肿瘤约为78%,大肿瘤约为93%.由此可见，肿瘤的大小与前庭功能障碍的程度成正比，即肿瘤越大，前庭功能障碍越严重。有学者提出，冷热试验可诊断早期听神经瘤的发生部位：用5℃冷水，在20s内注入外耳道内进行测试，结果表明，该反应正常和轻度低下者均为前庭下神经发生的肿瘤，而发生于前庭上神经和前庭神经主干的肿瘤，反应为高度低下甚至完全丧失。但亦有人认为引起半规管麻痹的原因很多，冷热试验只刺激外半规管，对听神经瘤的诊断价值不大。
（3)VEMP:联合cVEMP和oVEMP共同诊断可以提高听神经瘤的检出率，还可以诊断听神经瘤的来源。听神经瘤患者VEMP可表现：①患侧VEMP未引出；②患侧潜伏期延长；
③潜伏期延长同时振幅低。
（4)影像学检查：包括颞骨CT、内听道及小脑脑桥角增强MRI.由于颅后窝CT检查有较明显的伪影，有时会影响对小脑脑桥角区的观察，故推荐MRI为首选方法，包括平扫和增强检查。诊断时应与脑膜瘤、表皮样囊肿、面神经瘤、三叉神经鞘瘤、后组脑神经鞘瘤等鉴别。听神经瘤CT检查可见小脑脑桥角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化，形态大多为圆形、椭圆形，少数不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强扫描可见肿瘤实体部分明显强化，而囊性部分无明显强化。
（5)面神经功能检查：包括肌电学检查和非肌电学检查。目前常用的面神经功能试验主要是其肌电学检查部分。肿瘤源性面瘫患者的肌电图可见纤颤电位和多相电位，表明有变性和再生同时发生。当肿瘤生长相当缓慢时，肌纤维有足够时间被神经再生新芽重新支配，其速度与视神经支配的速度相似，故可不出现纤颤电位，而且运动单元较大，随意运动所受干扰不明显。患侧肌电图试验应与健侧对比，以发现两侧的微小差异。
诊断和鉴别诊断
（一）临床诊断
由于听神经瘤的临床表现多样，使得诊断比较困难。根据患者的临床表现及影像学检查，可以将患者分为三类风险人群。①只有有限的临床症状，包括单纯眩晕，病史中有过单侧听力下降及耳鸣或对称性的听力下降。这一组患者听神经瘤的发病风险只有5%,需做ABR以除外异常，如有异常则需做增强MRI以证明有无听神经瘤的存在。②出现突发性感音神经性聋，但没有持续性的单侧耳鸣。这组患者有中度的发病危险，发病率在5%~30%.这组患者首先需做增强MRI扫描以除外听神经瘤。③患者存在单侧非对称性感音神经性聋、耳鸣、言语识别能力下降。这组患者具有高度的听神经瘤发病风险，其发病率高于30%.应首先做增强MRI以排除听神经瘤，MRI阴性时则需定期查ABR以监测是否有听神经瘤发生。
对于NF2的诊断，应行详细的全身检查（神经学和神经眼科学等检查），还需行头部、全脊柱增强MRI检查。诊断标准（Manchester诊断标准）：符合以下4项描述中的任何一项，即可诊断为NF2.
（1)双侧听神经瘤。
（2)NF2家族史，加以下条件。单侧听神经瘤或以下任意两项：脑膜瘤、胶质瘤、神经纤维瘤、鞘膜瘤、晶体后囊下混浊。
（3)单侧听神经瘤，加以下任意两项：脑膜瘤、胶质瘤、神经纤维瘤、鞘膜瘤、晶状体后部包膜下混浊。
（4)多发性脑膜瘤（两个及以上），加以下条件。单侧听神经瘤或以下任意两项：胶质瘤、神经纤维瘤、鞘膜瘤、白内障。
NF2按轻重程度可分为重型（Wishart型）和轻型（Gardner型）。前者发病年龄常＜25岁，多发生3个以上肿瘤，预后差，很少生存至50岁；后者在25岁以后发病，病程进展缓慢，多以双侧听神经瘤为主，可生存至50岁以上。
（二）鉴别诊断
80%的小脑脑桥角肿瘤为听神经瘤，其他还有脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、上皮样囊肿等。影像学主要依据内听道是否有肿瘤存在而与其他肿瘤鉴别。但应注意约有5%的听神经瘤（N型）位于内听道外。此外，肿瘤的血供程度、听觉功能状况、受累脑神经的不同，也是鉴别诊断的重要依据。
治疗
听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放疗，其选择取决于肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧及对侧听力水平、患者年龄、全身状况和期望值等。
一、随访观察
对于I~II期听神经瘤，以随访观察、非手术治疗为主。
二、非手术治疗
1.观察：由于听神经瘤生长缓慢，部分患者可以先行观察。对于那些年老体弱的患者，在肿瘤较小且未显著生长时，观察是一种明智的选择；而对于年轻患者，这种方法存在争议，即便肿瘤没有明显的生长，仍存在影响其有用听力的巨大风险。另外，增大的肿瘤也使显微切除的危险增大。由于没有好的监测肿瘤生长的方法，在观察期间需定期查MRI,因此会产生一定的医疗费用。
2.立体定向放疗
放疗的目的在于防止较小的肿瘤或次全切除术后的肿瘤增大。具体方法有普通放疗和立体定向放疗。其指征：①肿瘤直径＜2cm;②听力丧失或增大的肿瘤发生在唯一有听力的耳；③老年患者或严重的全身疾病，使手术的危险性显著增加；④在次全切除术后肿瘤残留或有复发。
三、手术治疗
手术治疗的指征：
①确诊为听神经瘤，且肿瘤＞2cm;②症状进行性加重，患者要求手术治疗；③正在观察中的患者，发现肿瘤增大；④放疗引起的肿胀反应消退后，肿瘤有扩展。听神经瘤的手术治疗通常有三种径路：①颅中窝径路；②枕下径路；③迷路径路。前两种径路可以保存听力，而后一种进路则完全破坏患侧耳听力。
术后康复
由于听神经瘤位置解剖关系复杂，手术时间长，难度大，术后并发症多，术后可引起面瘫、听力减退、言语不清或失语、吞咽困难、平衡障碍等症状，严重影响患者的生活质量，而恰当的康复护理可以最大限度地提高患者的生活质量。
听功能障碍康复
听神经瘤患者术后在听力康复前重新检测听功能，包括必查项和选查项，并进行治疗前后的对比。根据听功能基线评估结果，可为患者提出选配助听器或人工耳蜗植入的建议。
2.面神经功能障碍康复
面神经的康复训练首先要防止面部肌群萎缩及变形。可采取按摩及针灸的方法给予肌群良性刺激，保证局部血运畅通，避免受凉及机械损害，同时应用营养神经药物等方法协助治疗。口角歪斜者，术后1周可按摩患侧面部，指导患者做张口、鼓腮、吹气等动作训练。面部感觉消失者，进食时要防止烫伤，患侧面部禁止冷、热敷，禁涂擦刺激性药品。对于部分因面瘫无法正常咀嚼的患者，给予质软易吞的食物，进食后漱口或刷牙以防口腔溃疡及蛀牙。对于眼睑闭合不良的患者，注意保护眼球，指导患者进行睁眼、闭眼动作训练，做眼眶周围及上下睑软组织按摩，被动活动眼轮匝肌每日6~8次，每次活动15~25min,促进眼轮匝肌功能的康复。轻者给予氯霉素眼药水滴注或四环素眼药膏敷于眼角膜表面，并覆盖清洁纱布，切忌暴露眼角膜。重者涂四环素眼药膏后用蝶形胶布牵拉使上下眼睑闭合。
3.吞咽障碍的康复训练
术后短时间内吞咽障碍严重者进行鼻饲饮食，以免误咽食物致呼吸道感染，待吞咽功能稍恢复后进行吞咽功能训练。首先练习舌肌动作，并进行咳嗽训练，在进食之前首先让患者逐渐适应坐位进食，进食时身体坐直，头颈稍向前屈以提高吞咽肌功能，将口腔、咽腔清洁后再进行吞咽动作的练习。可用冰块刺激口腔、舌根及咽部以提高吞咽肌的反射功能，每次吞咽时有意识地屏住呼吸，在完成吞咽后轻轻地咳嗽，有助于保持呼吸道清洁。在吞咽功能训练中始终注意日咽腔清清，每次进餐前后进行口咽清洁护理。
4.构音障碍的康复训练
对构音障碍患者进行言语功能的康复训练训练口唇张开、拾、双唇噘起,再做龇牙等反复交替运动。舌的伸、缩及伸缩交替训练,舌上举及两侧运动。下颌运动包括下颌下提和上抬动作,再进行鼻咽腔闭锁功能训练呼吸发音训练和口形发音训练等，这些基本动作较熟练后再进行语言功能的康复训练,多与患者对话，促使其主动说、井配合阅读等。
5.共济失调的功能训练
对共济失调、运动笨拙的患者，鼓励患者尽量多做日常生活中的功能活动，如持碗持筷进餐穿衣脱衣刷牙、洗脸、梳头、排尿.排便及化妆等动作,以逐渐达到熟练程度。
前庭康复
听神经瘤伴眩晕患者或术后伴眩晕患者应尽早开始前庭康复,有助于眩晕症状缓解和平衡功能恢复。
一、基线评估
前庭康复前要进行前庭功能基线评估,明确患者前庭功能受损的程度和类型,做出前庭诊断,根据前庭诊断的结果选择前庭康复方案。
二、前庭康复方案
听神经瘤患者的前庭功能受损,主要表现为外周性前庭功能异常,多数情况为单侧外周性前庭功能受损,双侧听神经瘤的患者可能出现双侧外周性前庭功能受损,病情严重或老年患者,或手术后的患者可能出现平衡障碍。因此,听神经瘤患者可从以下前庭康复方案中进行选择。
1.前庭外周康复
当患者基线评估显示单侧外周性前庭功能受损时,可选择该方案，其机制主要是通过前庭代偿实现康复。
2.替代性前庭康复
当患者基线评估显示双侧前庭功能受损时,可选择该方案,其机制主要是通过视反射特点实现康复,即视眼动通路与前庭眼动通路共享脑干的某些结构。因此,两系统间有交互反应机制。双侧外周性前庭功能受损后,反复进行视眼动训练有助于补偿低下的前庭眼动增益,使滞后的眼速能跟上头速,保持清晰的动态视力。
3.防跌倒康复
当患者基线评估显示前庭本体觉异常时，有跌倒风险,可选择该方案。
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