病例讨论81神经学诊断 [复制链接]

病因诊断

-炎性疾病

-脊髓病变(免疫介导性或感染性原因)

-炎症

-肿瘤（直接影响周围神经系统肿瘤，或脊柱内肿瘤),

-椎间盘疾病

诊断计划包括

-血常规、生化

-脊椎颈部MRI扫查及臂丛神经评估±脑脊液分析

-胸部横断面CT扫查

-腹部超声（评估原发或转移肿瘤）

-传染病筛查（弓形虫、新孢子、埃立克体病毒、边虫，或莱姆疏螺旋体感染）

定位诊断

白细胞升高(33.0X个/L）中性粒细胞为主(30.7X个/L），PCV降低(37.5%）白蛋白降低(16.5g/L）,胆汁酸刺激实验（餐前餐后浓度分别为10.1mol/L，10mol/L），尿蛋白肌酐浓度比升高（0.79）。

MRI可见双侧臂丛神经增厚，延伸至周围神经，左侧比右侧更明显。T2-W、STIR下高信号，T1-W下等信号，T1-W脂肪饱和度图像下对比度增强不均匀。T2-W、STIR下高信号，胸腹侧、双侧胸壁至腋下包括左右胸浅肌和胸深肌，以及左侧腹锯肌、大圆肌、背阔肌、肩胛下肌软组织浸润(Figure1)。T1-W下对比度增强均匀，双侧腋下及颈浅淋巴结肿大。超声引导细针抽吸采样，细胞学提示轻度反应性表现，局部有中等数量的中性粒细胞，可能是血源性的;不排除中性粒细胞性淋巴结炎。病变与中枢神经系统无关未做脑脊液检查。胸部CT可见左、右肺及纵隔头侧、胸骨、气管支气管、肩胛前(双侧)、腋窝(双侧)及肝淋巴结的淋巴衰减增加。C1和C5之间的颈部腹侧到背侧软组织区域衰减增加。C7-T4椎体水平左侧胸腹侧软组织也有类似表现。腹部超声提示肝脏轻度肿大、均匀高回声、左侧肝叶内可见单个低回声结节(直径20mm)。超声引导细针抽吸，细胞学可见肝细胞含有离散的脂泡和低到中等数量的血源性中性粒细胞。采集周围3条静脉血样细菌培养;无细菌生长。膀胱穿刺收集尿液细菌培养，无细菌生长。传染病筛查均为均阴性。

MRI提示主要鉴别诊断为双侧臂丛神经和周围神经神经炎，并伴有颈和胸部皮下组织的肌炎和水肿。不能排除免疫介导性疾病。肝结节的组织学检查结果提示可能是反应性的。CT下肺异常影像与摆位相关。突然发病且图像上未见到转移性病变，在淋巴结和肝结节穿刺样本中未见到肿瘤细胞，肿瘤可能性较小。

患犬静脉注射阿莫西林克拉维酸(20mg/kg，q8h)和抗炎剂量地塞米松(0.15mg/kg/d)，多模式镇痛控制感觉过敏，持续静脉输注芬太尼和利多卡因，静脉注射扑热息痛(对乙酰氨基酚)每天两次。48小时后改为口服(阿莫西林克拉维酸20mg/kg,PO,q12h和强的松龙1mg/kg/d，PO,q24h)。治疗5天后，患犬精神状态良好，步态正常，四肢回缩反射正常，本体感受正常，触诊颈胸部无敏感表现。镇痛方案调整为对乙酰氨基酚(10mg/kg，PO，q12h)10天后停药。传染性疾病检测结果呈阴性后，停止抗菌治疗。口服强的松龙逐渐减少剂量(1mg/kg/d,8周，0.6mg/kg/d4周，0.4mg/kg/d4周，0.2mg/kg/d4周，每隔一天0.2mg/kg,4周)。发病10个月后，治疗结束结束4个月后，患犬临床未见异常。

Figure1—TransverseT2-weightedSTIR(A),T1-weightedfatsaturation(B),andT1-weightedpost-gadoliniumfatsaturation(C)MRIimagesobtainedattheleveloftheC7-T1vertebraeinadogthatwasevaluatedfora5-dayhistoryofsudden-onsetprogressivelethargy,pyrexia,hyporexia,cervicalandleftthoraciclimbhyperesthesia,stiffthoraciclimbgait,andlowheadcarriage.NoticethemarkedSTIRhyperintensitywithhomogeneouscontrastenhancementoftheleftserratusventralismuscle(asterisk),leftsubscapularismuscle(dagger),leftdeeppectoralmuscle(doubledagger),leftsuperficialpectoralmuscle(sectionmark),andbothbrachialplexuses(parallelmark).

评论

双侧臂丛神经功能障碍在犬中并不常见。已报道2例犬双侧臂丛神经炎。年，一只9个月雌性未绝育大丹犬突然前肢轻瘫，感觉过敏。神经学检查显示多灶性外周神经功能障碍，包括前肢、股神经和右侧面神经。患犬发病16天开始以马肉为食，轻瘫前2天出现全身荨麻疹和面部水肿。免疫检测显示对马血清有明显反应，不排除免疫介导的起源。给与糖皮质激素、四环素和水疗法未见好转，患犬前肢肌肉萎缩，发病49天后实施安乐死。尸检发现前肢肌肉神经源性萎缩，在臂丛、前肢外周神经和左侧舌下神经的轴向肌肉沃勒变性。

年，一只18个月绝育雌性杜宾犬，前肢轻瘫，感觉过敏，步态异常，前肢过度伸展，肌肉萎缩。神经学检查结果提示前肢外周神经病变，桡神经皮支活检可见部分变性。未做治疗，发病4个月后患犬步态有所改善。

这两只患犬与人类相似疾病有相似表现。称为特纳氏综合症(PTS)，也被称为特发性臂丛神经疾病或神经痛性肌萎缩症。PTS通常急性单侧发病、失能性肩痛，可延伸至上臂、前臂和手，通常是自限性的。发病数天至数周内出现麻痹。不对称的双侧发病较少发生;肌电图或MRI可见明显病变。通常为渐进性瘫痪，1个月后发生肌肉萎缩。与PTS有关的风险因素包括病毒性疾病或疫苗接种。MRI扫查常见T2-W下起源于单侧或双侧臂丛及其相关肌肉的神经内弥漫性高信号。MRI检查结果提示为神经支配损伤。

本报告中患犬前肢颈部感觉过敏。神经学检查提示双侧臂丛神经病变，并经MRI证实。发病3天前患犬除去2只蜱虫;可能是外源抗原刺激来源。患犬发病后接受治疗，故无法确定患犬是否会出现肌肉萎缩或自限性感觉过敏。多模式镇痛控制疼痛与之前报道病例对人类或犬的治疗需求无关。

年，一只两岁绝育雌性家养短毛猫突然出现前肢轻瘫。神经学检查发现肌肉萎缩，，脊髓节段反射减弱，前肢感觉过敏，下颌肌张力减小，这些都提示臂丛神经和三叉神经的多灶性病变，患猫前肢近端和远端肌肉、咬肌、左侧头侧胫肌电活动异常。桡、尺神经运动神经传导异常，振幅和速度降低。左侧腓神经传导阻滞，左侧臂丛神经动作电位延迟。提示急性多神经病变（主要为臂丛神经）。在本报告中患犬神经学检查未提示脑神经异常，后肢脊髓节段反射减弱，并未进行四肢电诊断。患猫未治疗症状有所改善，但2个月后复发并伴有四肢瘫痪，未治疗有所改善;13个月后患猫恢复。本报告中患犬在给与皮质类固醇后有显著改善，无复发表现。

对于患病动物，长期预后良好，36%、75%和89%的患病动物在出现临床症状后的第一、二、三年内患肢或四肢恢复功能。治疗包括镇痛和对肌肉萎缩的物理治疗。没有证据表明使用强的松龙影响病程。接受物理疗法的并没有比未接受物理疗法的动物恢复得更快。但数据样本较少，这种说法有待进一步研究。本报告患犬对皮质类固醇治疗反应良好，未出现明显的肌肉萎缩。患犬在治疗开始时，可能处于疾病的亚急性阶段。故神经源性萎缩发生之使用皮质类固醇可以对抗炎症，本报告中患犬不需要物理治疗，恢复期较短。不同病例临床表现不同。

在兽医和人类医学中，臂丛神经比其他外周神经更容易发生病变。患有PTS人类淋巴细胞与不同臂丛神经及其分支提取物培养时，胚芽转化活性增加，但与骶丛神经提取物一起培养时则不增加，这表明免疫介导的反应是针对臂丛神经的。