垂体前叶又称为「腺垂体」，其主要分泌如生长激素（GH）、促甲状腺激素(TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激素（FSH），黄体生成素（LH）、泌乳素（PRL）、黑色细胞刺激素（MSH）七种激素，对人体代谢、生长、发育和生殖等都具有重要作用。
垂体前叶功能减退症
垂体前叶功能减退症（hypopituitarism）是指因垂体前叶功能受损，单种或多种垂体激素分泌不足所导致的一组临床综合征。
该病发病缓慢且比较隐蔽，临床表现各异且缺乏特异性,早期很难被发现,容易出现临床漏诊及误诊。因此，早期有效识别、诊断和治疗对改善患者远期生活质量及本病预后具有重要意义。
病史询问要点
垂体前叶功能减退症的病因很多，包括脑垂体本身疾病如炎症、肿瘤、外伤、手术等，以及垂体外疾病如癌症转移、手术或外伤所致的下丘脑破坏等。最常见的病因是垂体瘤和产后垂体缺血性坏死席汉综合征（Sheehansyndrome）。
病史询问中要注意询问女性患者有无分娩大出血、产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经等病史，另外需要询问患者有无下丘脑-垂体肿瘤，颅内感染、创伤、手术、血管病变、放疗，自身免疫性疾病及浸润性疾病史。
症状
大多数垂体前叶功能减退症的表现较为隐匿，且缺乏特异性，具有潜伏的危险。
患者可逐渐出现垂体前叶多种激素分泌不足的现象，一般先出现PRL、促性腺激素（FSH、LH）、GH不足症状，继而出现TSH分泌不足症状，最后出现ACTH分泌不足症状。
若累及性腺轴，可出现产后无乳、闭经、不育、腋毛、阴毛、眉毛脱落，男性胡须稀少、阳痿、性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，宫体缩小，会阴部和阴部粘膜萎缩、阴道炎，男性睾丸松软缩小，肌力减退等症状。
若影响生长激素，可导致儿童生长障碍，导致成人对镇静、麻醉剂甚为敏感，，低血糖、血脂紊乱及骨代谢异常等表现。
若累及甲状腺轴，可出现继发性甲减，出现畏寒、皮肤干燥粗糙、面色苍白、无光泽、少汗、纳差、便秘、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓等症状，但较原发性甲减症状轻。
若累及肾上腺轴，可出现疲乏，体力软弱、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、脉搏细弱、血压低、肤色变浅等症状。
若前叶病变累及垂体后叶，还会出现抗利尿激素分泌不足，而出现多饮、烦渴、夜尿增多等表现。
此外，若垂体瘤较大患者还可出现头痛、视力受损、视野缺损、脑脊液鼻漏等肿瘤压迫症候群。
体征
1.注意患者的精神、营养状态、面色、表情的有无异常。
2.注意查看患者的腋毛、阴毛、眉毛、皮肤、乳房、乳晕、外阴、睾丸等组织器官的变化。
3.注意观测患者的体温、血压、脉搏、心率、心音、肌力、神经反射等基本情况。
4.另外要注意观察患者有无视力、视野改变等。
实验室检查
1.常规检查：血常规、尿常规、电解质、肝功、肾功、血糖、血脂，必要时血气分析。
2.定性检查：
（1）测定血垂体激素ADH、PRL、FSH、LH、GH、TSH、ACTH，及靶腺激素T3，T4，FT3，FT4，皮质醇、雌二醇、睾酮、孕酮。
（2）针对性检查
针对疑诊生长激素缺乏症（GHD）的患者，除检测GH外，还需要行生长激素激发试验，包括胰岛素-低血糖刺激实验、精氨酸刺激试验、左旋多巴试验。
其中胰岛素-低血糖刺激实验（ITT）被认为是GH生化诊断的金标准。但如果患者已明确合并皮质功能不全、甲减或者冠心病等，慎用该检查。
针对疑诊ACTH缺乏（如：Adisson病）的患者，建议检测早上8～9点血清皮质醇水平作为诊断中枢性肾上腺皮质功能不全的一线检验。
血皮质醇＜84nmol/L（3μg/dL）时提示肾上腺皮质功能不全，皮质醇＞nmol/L（15μg/dL）时可排除肾上腺皮质功能不全的诊断。必要时行胰岛素-低血糖刺激实验（ITT），本试验亦是诊断下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的金标准。
3.定位检查：头颅CT、MRI可发现下丘脑、垂体及周围病变、甲状腺彩超、肾上腺增强CT、生殖系统彩超等可用于原发性与继发性病变的鉴别诊断。
诊断
1.首先明确是否存在垂体前叶功能减退症
（1）有垂体瘤、下丘脑病变、产后大出血、蝶鞍区手术、放疗、创伤、感染、炎症、出血、海绵窦处动脉瘤等相关病史。
（2）有以上垂体前叶功能减退的临床症状和体征。
（3）化验垂体前叶激素及相应靶腺激素水平降低。
（4）激发试验阳性。
2.其次，明确垂体前叶功能减退症的病因
（1）检查影像学检查可发现下丘脑垂体区的异常改变。
（2）明确垂体前叶功能减退症诊断后应积极寻找病因并进行鉴别诊断。
治疗
1.一般治疗：包括高蛋白、高热量、高维生素饮食。避免过度激动、劳累，预防感染，注意保暖，慎用镇静安眠药及降血糖药物，以免诱发垂体危象。
2.病因治疗
如为肿瘤占位引起，需要根据肿瘤的性质选择手术（泌乳素瘤除外）、放疗、化疗等措施，来解除病变对周围正常残余垂体的压迫。
对于淋巴细胞性垂体炎引起者，需要应用激素和(或)其他免疫抑制药物治疗，以控制炎症的发展和浸润。
3.对症治疗：激素替代治疗
（1）GH缺乏者及时补充GH，儿童青春期前推荐补充GH：0.1～0.15/kg.d；青春期推荐0.15～0.20/kg.d。成人可小剂量使用生长激素。
（2）ACTH不足：首选氢化可的松15～20mg/d（早上8点服用总量的2/3，下午4点服用总量的1/3）；或醋酸泼尼松5-7.5mg/d。
氢化可的松为生理激素，故抢救时首选。应激情况下糖皮质激素需要加量至2～3倍。根据患者血钠及是否出现中心性肥胖等其他库欣综合征表现，及时调整剂量。
（3）甲状腺激素缺乏者根据补充生理需要量甲状腺激素，推荐左甲状腺素（L-T4）：50～ug/d。
老年人、冠心病、骨密度低的患者，从小剂量25ug开始，密切观察患者，有否心率加快，心律不齐、血压改变，逐渐加量。定期监测甲状腺激素水平，必要时暂缓加量或减少用量。
（4）LH/FSH不足：青春期或需要生育女性，使用序惯周期疗法，建立人工月经周期：推荐HMG+HCG+补充性激素，戊酸雌二醇1～2mg/d（1～21天），甲羟孕酮10mg/d（17～21天）。
成人已生育者补充性激素，老年人不需要补充。
青春期男性：推荐HCG+HMG+补充性激素，十一酸睾酮40mg口服，tid；成人已生育者补充性激素，老年人不需要补充。另外各个年龄段的男女均需要补充钙质及维生素D。
需要注意激素替代治疗中，如果同时合并甲状腺激素及皮质醇低下，应先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。患者需要长期甚至终生维持替代治疗，不能随便自行停药。
参考文献：
[1]中国垂体瘤协作组.中国垂体促甲状腺激素腺瘤诊治专家共识（）.中华医学杂志。,97（15）：-.
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玥廷
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