作者：墨香
来源：央视网
肉芽肿性多血管炎（GPA），以前称为韦格纳肉芽肿病，是一种罕见的多系统自身免疫性疾病，其特征为坏死性肉芽肿性炎症，可累及上呼吸道和下呼吸道，炎性细胞浸润，导致中小血管炎。儿童早期发病极其罕见，患者常表现为非特异性症状，提示全身炎症过程。近期，OtolaryngologyCaseReports杂志上报道了一则GPA的病例，患儿起初表现为耳鸣和面瘫。
病例介绍
患儿10岁，西班牙裔女性，急症入院。右侧面瘫，之前有6周的间歇性发烧、头痛和右耳耳鸣，对口腔和局部抗生素无应答。既往无耳部感染史和家族史。体检发现右上、下段均为面神经麻痹。耳部检查发现双侧鼓膜增厚伴脓性右侧耳漏。颞骨CT表现为双侧乳突中耳间隙。紧急放置双侧鼓膜造瘘管，静脉注射抗生素、给予类固醇药物。
患儿退烧后回家，7天后再次入院，发热达°F。白细胞计数为μl（参考范围为～μl）。血清炎症标志物显著升高，ESR为63mm（参考范围0～20mm），CRP为21.3mg/dL（参考范围0～0.99mg/dL）。患者尿液分析也有微血尿和蛋白尿。家属称自发烧以来，出现牙龈出血和间歇性鼻出血。红斑性外生牙龈病变，类似草莓的瘀血性出血（图1）。
图1：草莓牙龈炎，牙龈肿胀，点状出血。
牙龈活检显示非角化的层状鳞状上皮，有息肉样和假性上皮瘤样增生，有局部溃疡和密集的中性粒细胞，淋巴细胞和浆细胞数量较少（图2）。患者还进行了肾活检，显微镜下显示C3沉积和血管内皮病变，血清抗蛋白酶-3（PR3）抗体明显升高。胸部CT显示从左肺门发出的多个小叶低衰减病灶，并沿支气管血管分布延伸到左下肺区，提示囊肿或坏死性淋巴腺病变（图3）。
图2：H＆E染色（×）显示非角化分层鳞状上皮与息肉和假上皮瘤增生，局灶性溃疡和中性粒细胞密集，淋巴细胞和浆细胞数量较少。
图3：多个小叶低衰减病灶从左肺门发出，并沿支气管血管分布延伸到左下肺区，最大2.2?×?2.5?×?2.4cm。这些病变提示干酪性坏死性淋巴结病，与GPA一致。
给予甲基强的松龙30mg2次/日，迅速退烧，牙龈出血改善，炎症标志物正常，后逐渐减量，环磷酰胺维持治疗，面神经功能恢复。
讨论
儿童GPA非常罕见，以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。该患者表现为面神经麻痹和草莓牙龈炎，均为罕见的GPA表现，早起识别这些症状对早起诊治非常重要。
儿童GPA与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全身病变。对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。
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