病例提供并主持
王润青
病例提供：赵杰、赵美英、吕娟秦晓明
医院
嘉宾主持：李久全
病例总结：贺晓磊、海霞、浩玉
讨论于.7.1李神经11个群
病历摘要
女，79岁，退休工人。
患者以“右足麻木5天加重伴双下肢麻木、无力4天”为主诉入科。
主要临床表现：5天开始出现持续性右足麻木，并逐渐累及臀部、左足及双下肢，大便失禁1次，4天出现双下肢无力，独自行走不能，无发热、头晕、腰部束带感及排尿异常，上肢无明显受累。查体：BP:/74mmHg，右侧头皮额部皮损。心肺腹检查未见明显异常。神经系统：神志清，言语流利，智能正常，颅神经检查无异常，四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，双上肢腱反射（++），双下肢膝腱反射（-），踝反射（-），双侧指鼻试验稳准，双跟膝胫试验不稳，双巴氏征（-），左侧胸8水平以下痛觉过敏，右侧胸10水平以下痛觉过敏，双足长袜套样痛觉过敏，双下肢深感觉减退，脑膜刺激征阴性，无不自主运动，Lasegue征阴性。
既往史：10年前因双眼白内障行手术治疗，现视力可；高血压病史10年，赋予“硝苯地平缓释片20mgbidpo”，血压控制尚可；高脂血症8年，间断服用”辛伐他丁治疗；近1年出现血糖一过性升高(具体值不祥)；1月前患者出现间断右足麻木，揉搓后缓解，在家人催促下体检发现心肌缺血。
个人史：无特殊。
家族式：父母已逝（死亡原因及年龄不详），1姐健在，家族中无类似患者，否认家族性遗传病史
入院后完善相关检查CRP18.76mg/L，降钙素0.16mg/ml,糖化血红蛋白6.1↑（正常4.0-6，0）血常规、ESR、补体、免疫球蛋白、肝肾功及电解质大致正常。
定位定性
刘步：老年男性，急性起病，快速进展，颅内无问题，胸6可能受累，定位周围。定性首先考虑炎症，其次占位，存在圆锥受累，除外格林巴利，做肌电图，及核磁首选。
朱德坤：老年男性，有糖尿病史多年，急性起病，以双下肢瘫痪、明确的感觉平面及大小便障碍为主要症状，临床表现软瘫，还是考虑脊髓横贯性损伤，定位在胸8以上，可能还会上升，定性：炎症、血管病、髓外压迫、肿瘤等均应考虑！
廉迎阳：老年女性，以“右足麻木5天加重伴双下肢麻木、无力4天”为主诉入院。伴有便失禁。查体：神经系统：双下肢肌力Ⅳ级，双下肢膝腱反射（-），踝反射（-），双巴氏征（-），左侧胸8水平以下痛觉过敏，右侧胸10水平以下痛觉过敏。定位:胸髓8下病变，考虑髓内外病变都有定性，肿瘤？脱髓鞘？脊髓半切？血管病变？
王智军：病例特点如下：1.老年女性，急性起病；2、临床表现为：双下肢麻木、无力，大便失禁，腰部束带感3.既往史：高血压病，高脂血症，血糖一过性升高4.查体：言语流利，智能正常，颅神经检查无异常，四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，双上肢腱反射（++），双下肢膝腱反射（-），踝反射（-），双侧指鼻试验稳准，双跟膝胫试验不稳，双巴氏征（-），左侧胸8水平以下痛觉过敏，右侧胸10水平以下痛觉过敏，双足长袜套样痛觉过敏，双下肢深感觉减退，脑膜刺激征阴性，无不自主运动，Lasegue征阴性。辅助检查：暂缺定位诊断：脊髓髓内病变（运动+感觉+自主神经累及）。依据：双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，双上肢腱反射（++），双下肢膝腱反射（-），踝反射（-），双侧指鼻试验稳准，双跟膝胫试验不稳，双巴氏征（-），左侧胸8水平以下痛觉过敏，右侧胸10水平以下痛觉过敏，双足长袜套样痛觉过敏，双下肢深感觉减退。定性诊断：老年女性，急性起病，根据Midnigts原则，暂考虑炎性，中毒（没有明确病史）。综合定位：胸段脊髓病变。定性：炎性。初步考虑：脊髓炎。完善相关检查：颈椎胸椎MRI，脑BAEP+VEP，腰椎穿刺术，肌电图。鉴别诊断：1、NMOSD，需要完善相关检查，寻找视神经病灶或者寻找影像学的支持点；2、长阶段脊髓炎，需要排除NMOSD谱系疾病3.ADEM需要脑MRI，寻找颅内病灶，并详细询问前驱接触。4、GBS，完善腰穿，寻找典型的蛋白-细胞分离现象，或者蛋白高等诊断证据。5.除此之外，还要考虑POEMS等与之鉴别诊断
许燕：定位：胸髓6-8（双下肢肌力减退，感觉过敏麻木，膝踝反射消失，大便失禁），后角（痛觉过敏）后索（深感觉减退）周围神经（双足长袜套样痛觉过敏）定性：脊髓缺血（HBP+糖耐量异常）脊髓内占位？病程1个月髓外压迫？疑问：右额头皮皮损怎回事呢？不会夹层？或椎管内血肿？
病程发展
患者入科后第2天双下肢麻木、无力加重，并且出现明显的腰及双下肢疼痛，翻身加重，查体：神经系统：神志清，言语流利，智能正常，颅神经检查无异常，四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，右下肢、左下肢肌力分别为Ⅲ+、Ⅳ级，双上肢腱反射（++），双下肢膝腱反射（-），踝反射（-），双侧指鼻试验稳准，双跟膝胫试验不稳，双巴氏征（±），左侧胸8水平以下痛觉过敏，右侧胸10水平以下痛觉过敏，双足长袜套样痛觉过敏，双下肢深感觉减退，脑膜刺激征阴性，无不自主运动，Lasegue征可疑阳性。复查血常规、CRP，同型半胱氨酸，凝血功能、D-二聚体、生化未见明显异常，OGTT实验：糖耐量异常，双下肢动静脉彩超（-），入科后第4天病情没有明显变化给予地塞米松10mgIV3天双下肢麻木、无力稍减轻，仍不能行走，查体双下肢肌力Ⅳ级，余体征同前。
刘步：激素效果不好，炎症不像，有糖尿病可能。但急性发病，血管畸形出血有可能
影像、检验
脑脊液：腰穿压力mmH2O
肌电图：见群内（略）
胸部CT示：1.右肺上叶后段陈旧病灶；2.右肺中叶及左肺上叶舌段少许慢性炎症；3.双肺散在纤维灶；
GQ1b\GM抗体阴性，副瘤相关检查阴性
进一步病史
主诉以“右侧头皮、额部、眼睑红斑水疱伴疼痛5天”为主诉于.08.21入我院皮肤科。入院查体：BP/70mmHg，右侧头皮、额部、眼睑及眶周丘疱疹、水疱，皮疹单侧分布，不越中线。
入院诊断：①带状疱疹；②高血压病2级，高危组；③高脂血症；④心肌缺血。入院后完善相关检查CRP18.76mg/L，降钙素0.16mg/ml,血常规、ESR、补体、免疫球蛋白、肝肾功及女性肿瘤标记物大致正常。糖化血红蛋白6.1%，糖耐量提示2型糖尿病；头颅CT示：左侧基底节区可疑腔隙性脑梗塞，脑白质脱髓鞘；胸部CT示：1.右肺上叶后段陈旧病灶；2.右肺中叶及左肺上叶舌段少许慢性炎症；3.双肺散在纤维灶；4.右侧斜裂胸膜局部增厚并片状影，考虑包裹性积液可能，肝内及左肾多发低密度影。给予抗病毒、营养神经等治疗后疱疹好转。
患者诉1月前间断右足麻木，揉搓后缓解，未在意；入院后第3天（.08.24）开始出现持续性右足麻木，并逐渐累及臀部、左足及双下肢，大便失禁1次，入院后第6天（.08.27）出现双下肢无力，独自行走不能，无发热、头晕、腰部束带感及排尿异常，上肢无明显受累，经我科会诊后于.08.28转入我科。
治疗经过
静丙足量冲击5天，患者除了残留下图：要不要看出院前的病情及复查的脑脊液呢，
最终诊断
最后的可能诊断：我目前考虑，脊髓神经根神经炎，是诊断疱疹性神经根性神经炎还是脊髓神经根神经炎，让大家伙定吧。
王润青老师
文献点评：neuroulogy一篇文献把Postinfectiousneurologicsyndromes分为单纯中枢受累和中枢周围受累，他把MRN(脊髓神经根神经病)归到第二类，此类患者对激素治疗效果差对丙球效果好，而且有45%（13/29）复发率。说白了是ADEM变异型，但又具有单相或双相病程的特点。neurology同一作者的两篇文章说的就是ADEM分类的事。
neurology同一作者的两篇文章说的就是ADEM分类的事
鉴别诊断
1.带状疱疹性脊髓炎：可在疱疹后1-3周发生。也可以出现急性或亚急性单肢无力，以后呈不对称性的双下肢瘫，伴大小便障碍，四肢键反射亢进，巴氏征（+）损害水平以下感觉障碍。脑脊液中以单核细胞增多，达数十个，蛋白增多，糖和氯化物正常，脑脊液带状疱疹相关Ig抗体（-）。
2.糖尿病脊髓病合作糖尿病性腰从病：均发生于老年患者，大部分人发病期并不知道有糖尿病。急性一侧大腿的疼痛或者双侧大腿疼痛，逐渐在数周内加重，出现双下肢近段肌肉萎缩为主，键反射消失，感觉障碍可不明显，极少数患者有脑脊液蛋白改变，大多数脑脊液生化常规无异常，受累肌肉肌电图示失神经电位，罕见巴氏征（+）若出现称之为“糖尿病性脊髓病”。
3.GBS：急性起病，逐渐加重，2周左右达峰；基本对称的四肢麻木无力，查体四肢肢腱反射减弱，病理征阴性；脑脊液出现蛋白细胞分离（2-4周明显）；一般不伴有严重的膀胱或直肠功能障碍和出现明显的感觉障碍平面；
4、急性脊髓炎：病变部位在颈髓时可表现为四肢瘫痪，早期肌张力减低呈迟缓性，但有水平型深浅感觉消失，伴尿便潴留，脊髓休克后表现为四肢肌张力升高，腱反射亢进，病理征阳性。
5.肉毒毒素中毒：可导致急性迟缓性瘫痪，病理生理机制：毒素抑制运动神经末梢突触释放乙酰胆碱；典型临床表现：眼内肌及眼外肌麻痹，延髓麻痹，口干，便秘，直立性低血压，无感觉系统受损体征，出现眼内肌麻痹，早期出现视物模糊是与GBS的重要鉴别点；神经重复电刺激提示突触前膜病变特征；大多数患者是由于摄入被肉毒杆菌或毒素污染的熟肉类食品而发病，多有流行病学资料支持，大便培养查肉毒杆菌。
老师发言节录
柳青：老年女性，急性起病，以右下肢麻木起病，逐渐累及左下肢！症状不对称！定位胸八以下脊髓横贯性损害！更像是髓外病变！定性的话髓外肿瘤，脊膜下血肿，硬脊膜动静脉瘘均有可能！
高金立：患者急病病程。查体看腰骶段脊髓髓内病变可能大，因为从一侧在1天之内累及另一侧。双侧神经根受损可能，但未累及上肢，不支持。痛觉症状在胸段，传导束性感觉障碍，支持髓内病变，应查腹壁反射，要是腹深反射对比查更好。急性进展，节段超过三个脊髓节段，考虑脊髓炎。结合一个月之前的右足麻木，考虑亚急性病程，急性加重，好要考虑脊髓动静脉瘘。、此外能呈亚急性进展的脊髓病，了解不多。
谢冰川：定位:双下肢无力，腱反射减低，无病理反射。定位周围神经，但有感觉平面，考虑合并脊髓。胸8水平。定性：1炎症感染性，免疫性2脱髓鞘3代谢性4副肿瘤5M蛋白相关。CRP高，激素有效，还是先考虑炎症。炎症后激发免疫反应。结核，有没有去过牧区，少见的感染如神经布病。老年人还有肿瘤可能
浩玉：脑脊液检查可以出现蛋白细胞分离现象，蛋白-细胞分离即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加.加上四肢迟缓性瘫痪可诊断格林-巴利综合征。可能与免疫损伤有关病理以节段性脱髓鞘为主.一般的炎性反应都是蛋白和白细胞的量同时增高,而这种以自身免疫反应为特点的疾病一般会出现蛋白细胞分离的特殊现象。脊髓瘤，脊髓梗阻均可出现（李久全老师提醒：首先腰穿压力是mmH2O）
神仙姐姐：双侧的腓总神经运动波幅和腓肠神经感觉波幅差别很多，右侧比左侧波幅明显低的多，这种情况一个是右侧有问题……这是冯女神对第一次肌电图的解读。第二次肌电图检查：还是冯女神的解读：如果SEP四个波的条件是一样的，我会报告：感觉传导外周段正常，中枢段波幅降低。双侧H反射消失，提示双侧近端病变可能。VEP和BAEP没有异常。深感觉传导的外周记录还不错，皮层记录的电位波幅不高。但是看不到灵敏度也就是测量标尺是多少，不知道具体波幅，但是通常中枢会有整合放大效应，所以皮层波通常比外周波幅高很多。但是这个病人中枢波比较低。呵呵，干扰还是有的。不一定，可能是脊髓。H反射消失了，应该做一下F波。它俩在脊髓损伤时，可以都消失。
王润青：脊髓：左侧胸8水平以下痛觉过敏，右侧胸10水平以下痛觉过敏，双足长袜套样痛觉过敏，双下肢深感觉减退，SEP有问题，排便也困难。神经根：患者入科后第2天双下肢麻木、无力加重，并且出现明显的腰及双下肢疼痛，翻身加重（刺激症状+H反射有问题）周围神经：双足长袜套样痛觉过敏。
结果排除了细胞免疫缺陷病一般cd4与cd8比值高见于自身免疫病和细菌感染减低见于病毒感染肿瘤和再障等
浩玉老师：牵着手走进坑里，来不及看够你笑脸。哪怕确诊就在这一天，也要让更多人最后理解。跟着走无论是多远，坑里路有苦也有甜。宝奶奶，宝奶奶，亲爱的宝奶奶。宝奶奶，宝奶奶，想您致敬宝奶奶。一例好病例，留下了您伟大的手笔。
嘉宾点评
医院金丽日老师：
脊髓神经神经根炎没问题，关键是病因。本例还是有点疑问，如果病史可靠的话，右足间断麻木在入院前1个月就有，本次持续麻木也是先从右足开始，仅仅是巧合吗？还是另有隐情？按病史信息推算，面部疱疹是在右足间断麻木出现2周之后才有的。有无这种可能：患者免疫低下，有弥漫浸润性肿瘤发生（如淋巴瘤），累及脊髓神经根，也继发了带状疱疹，在激素治疗后暂时好转。
很遗憾，这个病例没有行胸腰增强片子，有时反复的细胞学检查也有发现。个人意见，本病例需要随诊观察。
编辑：李会琪；.67.1
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