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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第一章头面部疼痛病
第十二节痛性眼肌麻痹综合征
痛性眼肌麻痹综合征亦称为Tolosa-Hunt综合征，是指由于海绵窦、眶上裂非特异性肉芽肿所致的单侧眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主要表现，包括三叉神经在内的脑神经受累的综合征。该病在临床上较少见，糖皮质激素治疗有效。病因不明，主要原因可能是颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症，引起脑神经受及颈内动脉狭窄，也有可能是由免疫反应相关的非特异性炎症引起。
发病以壮年至老年多见，无性别差异。多数患者发病前有感染史。常以头痛为首发症状，早期一侧眼球后眶区周围疼痛，多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛，可向额部或颞部放射，可伴有恶心、呕吐，疼痛同时或2周内痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。脑神经受累主要以动眼神经为主，其次是展神经。如果动眼神经、滑车神经和展神经全部受累，表现为眼球固定。累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。累及眼球，眼眶静脉回流受阻，可产生眼睑水肿、结膜充血，也可出现视乳头水肿。如果累及三叉神经第1、2支，可出现相应支配区域感觉障碍和角膜反射减弱或消失。也有少数患者海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经受侵犯而出现Horner征。病程一般1～6个月。少数患者可呈现两侧交替发病。
患者可出现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累的体征，可有眼球固定，眼球突出。病变累及视神经可出现视力改变，视神经萎缩，眼睑水肿，结膜充血，视乳头水肿。如损害三叉神经第1、2支可出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失，也有少数患者出现Horner征。
脑脊液检查：可表现为白蛋白和细胞计数增高。外周血检查：白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可增高。头颅CT、MRI检查可以无异常，也可能发现海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿（必要时可以活检证实）。少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞，形成侧支静脉，同侧海绵窦显影模糊混浊。
根据《国际头痛分类第3版（beta版）》，痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准为：
A.单侧头痛符合标准C。
B.符合下列全部2项：
1．MRI或活检证实海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿。
2．同侧第Ⅲ脑神经的一支或多支、第Ⅳ和/或Ⅵ脑神经麻痹。
C.符合下列全部2项以证明存在因果关系：
1．头痛出现在第Ill、IV和／或VI脑神经麻痹之前2周内，或与其同时发生。
2．头痛位于同侧前额和眼睛周围。
D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
鉴别诊断：
1．糖尿病性眼肌麻痹患者多有糖尿病病史，为糖尿病微血管病变，常累及眼外肌，而很少累及眼内肌，部分患者可有眼痛或眶周疼痛。
2．复发性痛性眼肌麻痹神经病支配眼肌的一支或多支脑神经反复出现麻痹，伴同侧头痛。头痛可在动眼神经麻痹前14天出现。MRI检查排除眶部、鞍区或颅后窝的病变，可有增强或神经增粗。在一些患者中皮质类固醇治疗有效。
3．海绵窦血栓形成患者多有颜面部感染史，可有全身中毒症状，患侧Ⅲ、Ⅳ，Ⅴ脑神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结膜水肿及眼球突出。
4．海绵窦段颈内动脉瘤病变可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经引起眼肌麻痹症状，表现为头痛或眼眶深部疼痛，其破裂后可引起蛛网膜下腔出血，鉴别主要靠MRA和DSA等检查。
5．鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹起病隐匿，常逐渐加重，除有眼肌麻痹的症状外，还常有鼻咽癌的其他临床表现。晚期时其影像学检查可见骨质破坏，鼻咽部活检可以确诊。
主要应用大剂量糖皮质激素治疗。应根据其病变程度的不同选择皮质类固醇类药物，足剂量，足疗程，总疗程维持2～3个月，症状消失后逐渐减量，且早期治疗效果更好。病情重、受累脑神经较多的患者应给予静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松；病情轻、受累脑神经少的患者应给予泼尼松龙口服。同时结合神经营养类药物，若外周血白细胞增高，可常规加用抗生素治疗，一般可获得满意的疗效。
本病预后良好，症状可有自行缓解，少数有再发倾向，个别患者可能会遗留有某些神经功能不全。
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有腰腿疼症状的石狮患者
注意了！
中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组副组长陈春美教授，将于11月24日（本周日）莅临石狮举办脊柱脊髓学术讲座，并进行手术直播演示。现面向石狮市民征集腰椎手术病例1-2例，陈春美教授将亲自为患者手术。
本次手术
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有腰腿疼症状的市民
可于11月20日前
医院神经外科门诊就诊登记！
神经脊柱外科门诊时间：
周一至周四全天，周六上午
神经脊柱外科门诊地点：
门诊楼一楼外科门诊二区
专家介绍陈春美，医学博士，留美博士后，主任医师，教授，博士研究生导师，博士后合作导师。目前担任福建医院神经外科副主任兼脊柱组组长，中华医学会神经外科分会脊髓脊柱组副组长，AOSpine(国际脊柱内固定协会)国际讲师，中华中青年神经外科协会副会长，世界华人精准微创脊柱外科学会副主任委员、世界华人神经外科协会脊髓脊柱专家委员会常委兼秘书长。担任《neurosurgery》中文版编委兼学术秘书，《中华实验外科杂志》编委，《中华医学杂志》、《中华神经外科杂志》和《中国神经精神疾病杂志》审稿专家。
“中国神经脊柱百县市扶持推广计划”今年年初，中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组联合推出“中国神经脊柱百县市扶持推广计划”，该项目在全国范围内医院作为共建示范单位，石狮市总院成功入围，成为共建示范单位之一。将于11月24日举行隆重的揭牌仪式。
中华医学会神经外科分会脊柱脊髓学组副组长陈春美医院定点帮扶专家，将不定期到该院指导工作，建立诊疗规范，开展学术讲座，并协助培养脊柱外科人才。
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脊柱疾病知识知多少？颈椎病的症状1.一般比较轻的颈椎病，仅仅出现颈、项、背部发僵、发硬、疼痛，颈椎屈伸、转动活动时可出现症状加重。如果影响到通往上肢的神经，则还可出现颈项部连带上肢疼痛、放射痛或麻木，也可出现皮肤感觉迟钝、上肢肌肉力量减弱。如果影响到通往头部的神经、血管（椎动脉），可以出现头晕、头痛、恶心、呕吐、耳鸣、视物不清等。如果影响到颈椎内部的脊髓，则会出现四肢无力、两腿发软、肌肉僵硬、行走困难，甚至下肢瘫痪、大小便失控和性功能障碍。
2.临床表现最复杂的是交感神经型颈椎病，如果影响到颈部的交感神经，可以出现心慌、胸闷、胃胀、腹泻、肢体少汗或多汗、四肢发冷、烦躁、面部发热、耳鸣、视力减退、眼睛发胀、心动过速或过缓、双上肢及头面部血管痉挛或扩张。
腰椎间盘突出症状有哪些？ 脊柱变形：当人们出现腰椎间盘突出，那么就会有不同程度的功能性脊柱侧凸，凸向患侧偏多，凸向健侧偏少，主要是看突出物与神经根的关系。侧弯能使神经根松弛，减轻疼痛。如果突出物在神经根前外侧时，脊柱则凸向患侧;突出物在神经根内侧时，脊柱则凸向健侧。侧弯其实是减轻突出物对神经根压迫的一种保护。
间歇性跛行：腰椎间盘突出患者可能重物压迫神经根，造成神经根的充血、水肿等炎性反应和缺血，当行走时，椎管内受阻的椎静脉丛充血，加重了神经根的充血程度和脊髓血管的扩张，也加重了神经根的压迫而出现间歇性跛行及疼痛。
腰背部疼痛：这种疼痛出现在腿痛之前，亦可同时出现。疼痛主要在下腰部或腰骶部，疼痛的原因主要是因为椎间盘突出后刺激了纤维环外层和后纵韧带中的窦椎神经纤维所产生。疼痛部位较深，难以定位，一般为钝痛、刺痛或放射性疼痛。
肌肉瘫痪：腰椎间盘突出后的突出部位压迫神经根时间较长者，可造成神经根缺血缺氧变性而出现神经麻痹、肌肉瘫痪。腰椎间盘突出，可引起腰神经根麻痹所致胫前肌、腓骨长短肌、伸拇长肌和伸趾肌瘫痪。腰椎间盘突出后，神经根受累麻痹而出现小腿三头肌瘫痪。
身体麻木及感觉异常：腰椎间盘突出后，可造成神经根接触区域的局部性压迫和牵扯性压迫，使神经根本身的纤维和血管受压而导致缺血缺氧，故受累神经根支配区域出现疼痛、麻木等异常感觉。
来源：石狮日报、医院
编辑：石狮市融媒体中心中国石狮网
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