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04
精神神经系统知识点
第13节：神经-肌肉接头与肌肉疾病
重症肌无力
一、概念：重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍(乙酰胆碱无法和乙酰胆碱受体结合)的获得性自身免疫性疾病。
二、临床表现
1、典型临床表现：●晨轻暮重，活动后加重、休息后减轻。
2、首发症状：眼外肌无力，表现为上睑下垂，斜视、复视、眼球运动明显受限，但瞳孔括约肌不受累，瞳孔等大等圆。
3、重症肌无力一般都伴有胸腺瘤。
4、全身骨骼肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉最先受累。四肢肌受累以近端为重，腱反射一般正常，无明显感觉障碍。
三、诊断与鉴别诊断(●特异性试验)
1、重复神经电刺激(RNES)：常用的具有确诊价值的检查，典型改变为动作电位低频刺激递减10%以上或高频刺激递减30%以上(类重症肌无力患者在低频刺激时动作电位递减25%以上，高频刺激增加%以上)。
2、抗胆碱酯酶药物试验。
3、腾喜龙试验→滕喜龙2mg静注，观察20秒如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转者为阳性，持续10分钟又恢复原状。
4、新斯的明试验→肌注新斯的明1.0mg，20分钟后肌无力明显减轻者为阳性。
5、疲劳试验→嘱患者持续上视出现上睑下垂或双臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复为阳性。
四、治疗原则
1、提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性：首选新斯的明。
2、免疫抑制剂。
3、有胸腺瘤的要切除或放疗。
4、血浆交换。
5、危象的处理：分为①肌无力危象→最常见，疾病本身发展或药物用量不足所致，瞳孔变大，阿托品无效，治疗注射依酚氯铵、新斯的明；②胆碱能危象→非常少见，抗胆碱酯酶药物过量所致，腹痛腹泻、肌束颤动明显，瞳孔变小，阿托品可改善，治疗静注依酚氯铵，若加重则停用抗胆碱酯酶药物；③反拗危象→少见，抗胆碱酯酶药物突然失效，腾喜龙试验无反应，病因不明，瞳孔正常，阿托品无效，治疗停用抗胆碱酯酶，气管切开者给予类固醇激素，人工辅助呼吸。
周期性瘫痪
周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。分为三种类型：低血钾型、高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪，临床上以低钾型最为常见。
一、临床表现
1、多在青少年发病，男性多于女性。
2、肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢、双侧对称、神志清楚(对称性弛缓性瘫痪，无意识障碍)。
3、血清＜3.5mmol/L，最低时可仅1～2mmol/L。
4、心电图可呈典型的低钾改变，U波出现，P-R间期、QT间期延长，S-T段下降。
二、诊断和鉴别诊断
1、反复发作的四肢近端无力：下肢重于上肢，近端重于远端；
2、低血钾；
3、特征性心电图U波出现；
4、补钾治疗效果好。
三、治疗：低血钾型发作时：补钾。
四、用药原则
1、氯化钾、乙酰唑胺、安体舒通等适用于低钾性周期性麻痹。氯化钾最常用，若对服用钾剂效果欠佳，可联用乙酰唑胺或安体舒通。此外给予大剂量的维生素B1，改善糖的中间代谢，可能对预防发作有效。
2、高钾型周期性麻痹由于发作时间短，发作程度多不太严重，多数病例不需特殊治疗。对发作严重者可选用葡萄糖、胰岛素、钙剂、碳酸氢钠、乙酰唑胺、氢氯塞嗪、沙丁胺醇等。
3、氯化钠主要用于正常血钾型周期性麻痹，乙酰唑胺与氟氢可的松联用预防发作效果较佳。
4、乙酰唑胺对三型周期性麻痹均有预防发作作用，长期应用要注意该药对肾功损害、骨髓抑制和肝脏损害。
烟雾病
脑底异常血管网病，是颈内动脉狭窄引起大脑供血不足，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿性增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。
一、病因
1、Willis环及其分支动脉发生狭窄、闭塞；
2、脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤，破裂出血可导致反复发作的脑实质内出血或蛛网膜下腔出血。
二、临床表现
1、好发于儿童及青年，10岁以前发病；
2、儿童以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)为主；短暂性脑缺血发作(TIA)：因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，影像学检查无责任病灶。治疗药物首选阿司匹林、氯吡格雷等，伴房颤、频发者可考虑使用抗凝药物。
3、成人以出血性卒中为主。
三、诊断
1、首选脑血管数字减影血管造影(DSA)。
2、显示烟雾状颅底血管狭窄和颅底异常血管网。
第14节：精神疾病
一、精神病学概述
精神障碍是多因素的病因，遗传因素是重要的致病因素，但不是唯一因素，还有社会心理因素。
（一）整体医学模式：生物--心理--社会医学模式。
（二）明显与心理因素有关的疾病：心身疾病包括两个方面：心和身
1.心是心理的疾病，起主导地位。
2.身是躯体的疾病。
3.治疗原则包括：心身同治和心理干预目标。
二、精神障碍
（一）认识障碍
1.感觉：是客观刺激作用于感觉器官所产生对事物个别属性的反映，如形状、颜色、大小、重量和气味等。
2.知觉：是一事物的各种不同属性反映到脑中进行综合，并结合以往经验，在脑中形成的整体的印象。比如你在街上看到一个女孩，你认为她非常漂亮，这就是知觉。
（二）感觉障碍
1、感觉过敏：对一般强度的刺激感受性增高，如神经症、更年期综合征等。比如：踩一脚就说把自己踩死了。
2、感觉减退：无论多么高兴悲伤的事对他来说都无动于衷，多见于癔症；比如：重要的事情(执业考没过)无动于衷。
3、内感性不适(体感异常)：躯体内部产生各种不舒适的或难以忍受的异样感觉。如牵拉、挤压、游走蚁爬、扭转等感觉。没有明确的局部定位，多见于神经症、精神分裂症、抑郁症和躯体障碍。
核心：无定位，具体疼痛部位说不出。
鉴别：内脏幻觉(有定位，如我的心被偷走了)。
（三）知觉障碍
1、错觉：对客观事物歪曲的知觉。杯弓蛇影、草木皆兵等。●核心：存在的东西，只是弄错了，如一朝被蛇咬十年怕井绳、杯弓蛇影。
2、幻觉：没有现实刺激作用于感官器官时出现的虚幻的知觉体验。●核心：不存在的东西，无中生有，认为有这个东西。
①、幻听：●最常见的知觉障碍。
②、幻视：生动鲜明，常见于谵妄状态，意识清醒时出现见于精神分裂。●核心：带有恐怖性质的为幻视(看到鬼了)。
③、幻嗅：闻到一些难闻的气味，见于精神分裂；见于被害幻想；其他不是吃的就是幻嗅！！单一出现的幻嗅应考虑颞叶癫痫或器质性病变。
④、幻味：尝到食物内有特殊的怪味道，见于精神分裂。●核心：一定指吃饭，食物里面的异常味道。
⑤、幻触：感到皮肤或黏膜上有某种异常感觉，见于精神分裂、器质性精神病。
⑥、内脏幻觉：对躯体内某一部位或器官的一种异常知觉体验。●核心：有明确的定位。比如患者说我的心被人家偷走了；想你想到肝疼。需与内感性不适鉴别。
⑦、功能性幻觉：是一种伴随现实刺激而出现的幻觉。即当某种感觉器官处于功能活动状态同时出现涉及该器官的幻觉，是一种伴随现实刺激而出现的幻觉。幻觉产生在同一感官。
⑧、反射性幻觉：当某一感官处于功能活动状态时，产生某种感觉体验时，另一感官即出现幻觉。●记忆：面前有，但后面无中生有；如听到广播声音的同时就看到播音员的人像站在面前，幻觉产生于另外一个感官。
⑨非真实感：也称现实解体，指患者感到周围事物和环境发生了变化，变得不真实，犹如隔了一层窗纱。
二、思维障碍：主要分为思维形式障碍和内容障碍两大类。
（一）思维形式障碍
1.思维奔逸：表现为语速增快，口若悬河，多见于躁狂症。如周立波脱口秀。
2.思维迟缓：患者自觉脑子变笨，反应慢，多见于抑郁症，思考问题迟缓。如问患者“吃了没有？”，等了20分钟才回答“吃了”。
3.强迫观念(强迫症、强迫性思维)：感觉痛苦，明知思考这些问题毫无必要，但又控制不住自己要去思考。如“世界为什么存在”、“树木为什么向上生长”等。
鉴别：强迫症是自己针对自己，感觉很痛苦。强制性思维是别人让自己想，自己不痛苦。
●下面的全属于精神分裂症：
精神分裂症的核心症状：被动
1.思维贫乏：联想数量减少，表现为沉默少语，言语空洞单调或词穷句短，见于慢性精神分裂症、脑器质性精神障碍及精神发育迟滞。●核心：沉默寡言。
2.思维散漫：说话东拉西扯；●核心：答非所问。
3.思维破裂：言语支离破碎，语词杂拌；●核心：一定没有完整的词。
4.病理性赘述：做不必要的过分详尽的赘述。●核心：前面的回答文不对题，最后一句才是答案。
5.思维中断：又称思维阻滞。●核心：暂停键后换磁带；暂停后换了另外的内容，前后内容不一样。
6.强制性思维：●核心：受外界被动影响，别人让自己想，自己不痛苦；如传销洗脑。
7.思维插入和强制性思维：
（1）思维插入：指患者感到有某种思想不是属于自己的，不受他的意志所支配，是外力强行塞入其脑中。
（2）强制性思维：患者体验到强制性涌现大量无现实意义的联想。症状突发突止。
8.思维化声：患者觉得自己的思想同时变成了声音，别人可以听得到，它是特殊的知觉障碍，见于精神分裂症。●核心：思维变成了声音，其实没说话。
9.思维扩散和思维被广播：
（1）思维扩散：患者体验到自己的思想一出现，即为尽人皆知，感到自己的思想与人共享，毫无隐私而言。
（2）思维被广播：患者认为自己的思想通过广播扩散出去。
（二）思维内容障碍
1、妄想：是在病态推理和判断基础上形成的一种病理性歪曲的信念。●核心：癞蛤蟆想吃天鹅肉。
按妄想的主要内容归类：
（1）被害妄想：最常见，总是觉得有人要害他，多见于精神分裂症，偏执型精神病。●核心：被跟踪被监听。
（2）关系妄想：患者坚信环境中一些本来与他不相干的事物认为都与他有关系。如别人的谈话都是在说他，但并未听见人们在说他的声音，多见于精神分裂症。●核心：指桑骂槐。
（3）物理影响妄想：病人认为自己的一切均受到外力的控制，自己是个机器人。此症状是精神分裂症的特征性症状。●核心：被控制感，如脑子里被装上芯片了。
（4）夸大妄想：自命不凡，不可一世，见于躁狂症、分裂症和脑器质性疾病。●核心：大炮好脸。如我爸是胡锦涛，我哥是奥巴马。
（5）罪恶妄想：患者坚信自己犯了严重错误，罪大恶极。见于忧郁症和精神分裂症。
（6）疑病妄想：认为自己得了严重的病或不治之症，经常诉说某些不适，反复就医，经多种检查均不能证实疾病存在的心理病理观念。严重者认为自己内脏烂了，脑子空了，血凝固了，这个叫虚无妄想。
（7）钟情妄想：自作多情。●核心：花痴，见于女性。
（8）嫉妒妄想：无中生有怀疑配偶出轨，为此跟踪监视配偶的日常活动。●核心：醋坛子，多见于男的。
（9）被洞悉感：患者觉察到自己的思想已被许多人知道，患者说不清自己的思想如何被别人探知，但确信已经尽人皆知。
●注：判断精神分裂症病人的恢复得好与不好：自知力
三、注意、记忆、智能障碍
（一）注意障碍
1、注意增强：对事物过分注意，见于神经症、偏执型精神分裂症、更年期综合症。
2、注意涣散：注意力不易集中，见于神经衰弱、精神分裂症、儿童多动症。
3、注意减退：注意和被动注意的兴奋性均减退，注意的广度缩小，见于神经衰弱。
4、注意狭窄：注意范围显著缩小。
（二）记忆障碍
1、记忆增强：想忘的东西忘不掉，是病变的。核心：过目不忘，都是不好的事。
2、记忆减退：核心：看完书就忘。
3、遗忘：
（1）顺行性遗忘：这是发病之后经验记忆的丧失。
（2）逆行性遗忘：对发病之前经验记忆的丧失。
（3）●界限性遗忘(选择性遗忘)：对某一阶段的明确事件与经历，完全不能回忆，多见于癔症的分离症状。(考点)●核心：对过去不好的事件，突然间完全忘记了。
4、错构：常把以往的事情发生的时间、地点和情节，张冠李戴。●核心：张冠李戴(有这个事，但是时间、地点全变了)。
5、虚构：●核心：慌话连篇(没有这个事，编出来的)。虚构+近事遗忘+定向障碍＝柯萨可夫综合征(遗忘综合征)。
（三）智能障碍
痴呆：后天获得的智能、记忆和人格的全面受损，但没有意识障碍。其发生具有脑器质性病变基础，早期可有记忆减退。
（四）定向力：对周围环境的时间、地点、人物出现认知障碍，其中有一种体验是正确的，但另一种体验与妄想有关。
（五）情感障碍
情感如季节：稳定不变
情绪如天气：变化不定
情感波动性的改变：包括情感不稳，情感淡漠、情感脆弱和易激惹等。
（六）意志行为障碍
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