脊髓空洞症本病以青年人多见,一般缓慢起病,渐进性加重,具有单侧或双侧节段性分离性感觉障碍。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、动作不灵活等原因就诊。肌肉萎缩无力和神经营养障碍等典型表现者诊断比较容易。结合磁共振(MRI)、CT以及X线平片等检查,对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。
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脊髓空洞症的临床表现主要分为以下五个方面:
一
一、起病症状:因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部,起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛;也有手部肌肉萎缩持续多年的;常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者;此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难;或面部、躯体排汗异常;少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。
二
二、感觉异常:通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感,严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
三
三、运动异常:主要表现为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩,严重者小指及无名指不能伸直,手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。
四
四、神经营养障碍:如早期出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗;中期出现脊柱、上肢关节变形;晚期可出现大小便失禁。
五
五、延髓损害:延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。
如三叉神经脊束核受侵,多表现为:
1.单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍,呈“洋葱皮样”分布形式,并伴有解膜反射减弱或消失;
2.如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹,导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;
3.舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动,伸舌偏向病侧;
4.如前庭小脑束或内侧纵束受侵,可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等;
5.如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。
有时须注意与颈胸神经根炎、麻风性神经炎、肌萎缩性侧索硬化、脊髓肿瘤等疾病鉴别。
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