一、选择题（每题1分，共50分）
A1/A2型选择题
1.Weber综合征的病损部位()
A.中央前回B.延髓C.中脑D.脑桥
2.骶髓病变时，通常不应出现的情况是（）
A.尿便障碍B.马鞍形感觉障碍C.病理征阴性D.下肢严重瘫痪
3.一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于（）
A.同侧视神经B.对侧视神经C.同侧动眼神经D.对侧动眼神经
4.膝腱反射中枢在（）
A.T12～L2B.L1～L3C.L2～L4D.L3～L5
5.79岁男性患者，急性起病，出现两眼向右侧凝视，右侧上下肢中枢性瘫痪，病变部位是（）
A.左侧额叶B.右侧额叶C.左侧脑桥D.右侧脑桥
6.一侧节段性分离感觉障碍即痛温觉障碍而触觉及深感觉保留，病变部位在()
A.同侧脊神经节B.同侧脊髓后根C.同侧脊髓后角D.同侧脊髓丘脑束
7.下列哪项不是下运动神经元()
A.脊髓前角细胞B.前根C.神经丛D.皮质脑干束
8.35岁男性患者，右侧瞳孔缩小，眼裂变小，右侧上下肢轻瘫，肌张力增高，病理反射阳性，右上下肢深感觉缺失，左颈以下皮肤痛温觉减退，病变在()
A.右侧颈膨大B.左侧颈膨大C.左C3～4D.右C2～3
9.60岁男性，突然右口角流涎，言语不清，右上下肢无力，右偏身痛觉减退，右侧视野缺损，病变位于()
A.左侧中央前回B.左侧内囊C.左侧额下回后部D.左侧中央后回
10.患者以左侧口角流涎2天为主诉来诊，查体：左眼闭合不全，左侧额纹变浅，左侧口角低，左侧鼻唇沟变浅，左侧舌前2/3味觉减退，病变位于()
A.左侧面神经茎乳孔病变B.左侧面神经内耳病变
C.左侧面神经管部病变D.左侧面神经膝状神经节病变
11.脑血栓形成的最常见病因为()
A.高血压B.动脉粥样硬化C.脑动脉炎D.红细胞增多症
12.大脑中动脉皮层支闭塞的临床特点是()
A.对侧偏瘫，不伴脑神经瘫B.以下肢为重的对侧偏瘫
C.对侧均等性轻偏瘫D.以上肢为重的对侧偏瘫
13.引起延髓背外侧综合征的血管为()
A.大脑前动脉B.大脑中动脉C.大脑后动脉D.椎动脉或小脑后下动脉
14.脑叶出血最常见的部位在（）
A.额叶B.颞叶C.顶叶D.枕叶
15.女性患者，77岁，以“右侧上下肢无力、说话不流利2天”为主诉来诊。既往糖尿病病史10年。查体：神清，运动性失语，右侧面舌核上性瘫，右侧肢体肌力2级，右侧Babinski征阳性。头颅CT检查未见异常。诊断考虑为（）
A.脑血栓形成B.脑出血C.SAHD.脑栓塞
16.下列哪个属于预防偏头痛发作的药物（）
A.非甾体抗炎药B.麦角类制剂C.曲普坦类药物D.钙离子拮抗剂
17.急性横贯性脊髓炎最易损害的脊髓节段（）
A、颈膨大B、T3～T5节段C、T7～T10节段D、腰膨大
18.偏头痛持续状态是指()
A.偏头痛发作持续时间≥12小时
B.偏头痛发作持续时间≥24小时
C.偏头痛发作持续时间≥48小时
D.偏头痛发作持续时间≥72小时
19.下列不属于深反射检查的是()
A、腹壁反射B、桡骨膜反射C、膝反射D、踝反射
20..MS的诊断下列不正确的是()
A.起病年龄在10～50岁之间
B.临床表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶
C.有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少2个月
D.发作持续时间小于24小时不能算发作1次
21.对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是()
A.脑脊液蛋白电泳检出寡克隆区带
B.CSF-IgG指数增高
C.脑脊液细胞数增多显著，＞50x10/L
D.血清NMO-IgG(AQP4抗体）阳性
22.新纹状体病变表现为()
A、静止性震颤B、舞蹈病C、手足徐动症D、扭转痉挛
23.Miller-Fisher综合征的主要临床表现不包括()
A.四肢迟缓性瘫痪B.眼外肌麻痹C.共济失调D.腱反射消失
24.患儿，7岁，近期学习成绩下降，经常在上课中突然发愣、呼之不应、手中钢笔落地，发作后立即清醒，自己没有察觉，没有记忆。最可能的诊断（）
A.复杂部分性发作B.肌阵挛发作C.失神发作D.全面性强直-阵挛发作
25.异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，表现为抽搐自手-肘-肩-面部逐渐发展的发作类型为（）
A.Jackson发作B.失神发作C.全面性强直-阵挛发作D.复杂部分性发作
26.脊髓半切综合征最常见于（）
A.髓内肿瘤B.髓外硬脊膜内肿瘤C.硬脊膜外肿瘤D.脊髓蛛网膜炎
27.重症肌无力患者眼症状中不包括（）
A.眼睑下垂B.瞳孔对光反射消失C.复视D.眼球固定
28.下列哪种不符合运动神经元病的表现（）
A.肌萎缩B.锥体束征C.感觉障碍D.肌束颤动
29.重症肌无力患者眼合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜使用（）
A.青霉素B.头孢氨苄C.庆大霉素D.甲硝唑
30.Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）
A.多数患者有家族史
B.发病率随年龄增大而增高
C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损
D.神经心理学量表检查可确诊该病
A3/A4型选择题
（1-3题共用题干）
男性患者，48岁，以“头痛、呕吐，左侧肢体不能活动2小时”为主诉入院。既往高血压病病史6年。查体：血压/mmHg,神清语利，双眼向右凝视，左侧面舌中枢性瘫痪，左侧肢体偏瘫，脑膜刺激征阳性。
1.其病变部位可能在()
A.右侧额叶
B.左侧额叶
C.右侧内囊
D.左侧内囊
2.为明确病变性质，首先应进行的检查是()
A.MRI
B.CT
C.腰椎穿刺
D.EEG
3.入院后虽经及时治疗，病情继续加重，神志恍惚，双侧瞳孔不等大。诊断考虑为()
A.脑栓塞
B.脑血栓形成
C.SAH
D.脑出血
（4-6题共用题干）
女性患者，74岁，以“说话欠清，右侧肢体无力2天”来诊。查体：血压/90mmHg,神清，不完全运动性失语，右侧面舌中枢性瘫痪，右上、下肢肌力3级，肌张力减低，腱反射减弱，右侧Babinski征阳性。
4.如果上述症状持续1小时恢复正常，应诊断为（）
A.癫痫
B.脑栓塞
C.脑血栓形成
D.TIA
5.如果住院后36小时症状、体征仍不缓解，应诊断为()
A.脑供血不足
B.出血性脑梗死
C.脑血栓形成
D.脑出血
6.如为脑血管病，最有可能损害的血管是（）
A.大脑前动脉
B.大脑中动脉
C.大脑后动脉
D.椎动脉
（7-9题共用题干）
患者，女，24岁，因“发热、头痛1个月，加重伴呕吐3天”入院。病程中感乏力、食欲缺乏、盗汗，1个月内体重下降5kg.其弟患肺结核，正行抗结核治疗。查体：体温：38.4℃,神志清，双眼外展、内收均不到位，颈项强直，Kernig征阳性，Brudzinski征阳性。胸片未见异常。
7.该患者首选检查为（）
A.头CT
B.头MRI
C.脑电图
D.腰穿
E.血细菌培养
8.若腰穿检查：脑压mmH20,脑脊液微黄，糖1.9mmol/L、氯化物mmol/L,蛋白1.4g/L,白细胞x/L,中性粒细胞39%,淋巴细胞48%,单核细胞13%,考虑哪种病可能性大（）
A.化脓性脑膜炎
B.结核性脑膜炎
C.新型隐球菌脑膜炎
D.病毒性脑膜炎
E.单纯疱疹病毒性脑炎
9.应选用何种治疗（）
A.抗病毒
B.使用广谱抗生素
C.抗结核治疗
D.抗真菌治疗
（10-12题共用题干）
男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：慌张步态，记忆力减退不明显，拇指与示指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小。
10.该患者最可能的诊断是（）
A.特发性震颤
B.肝豆状核变性
C.帕金森病
D.Alzheimer病
11.以下哪项对本病的诊断价值最大()
A.病史和体格检查
B.肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C.腰穿脑脊液检查
D.头颅CT和MRI
12.治疗此病最有效的药物是()
A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱能药
（13-16题共用题干）
男性患者，46岁，劳累、着凉后觉双下肢麻木、无力，相继出现尿潴留、截瘫。病前2周曾有过发热、轻咳。
13.为初步确定诊断，应特别注意哪一项体征（）
A.肌张力增高或减低
B.有无躯干某一平面下各种感觉减退或消失
C.能否引出病理反射
D.有无手、袜套样感觉障碍
14.查体：双侧下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，上腹壁反射存在，中、下腹壁反射消失，平脐以下深浅感觉消失，双侧Babinski征阴性。最可能的病变部位在（）
A.腰骶部神经根
B.腰髓第1节段
C.胸髓第10节段
D.胸髓第7节段
15.诊断考虑为（）
A.脊髓出血
B.急性脊髓炎
C.急性硬膜外脓肿
D.多发性硬化
16.本病的治疗不包括哪一项()
A.选用适当的抗生素
B.皮质类固醇
C.留置导尿膀胱冲洗
D.病情不见好转可手术治疗
（17-20题共用题干）
患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到mg/d,仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次／分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（一），感觉正常。
17.该患者的诊断是()
A.重症肌无力IIa型
B.重症肌无力IIb型
C.重症肌无力III型
D.重症肌无力IV型
18.下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是否是造成呼吸困难的原因()
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
19.若血气分析示：pH7.30,氧饱和度85%,PaCOmmHg,PaOmmHg,下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用()
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
20.该患者首选的治疗为
A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.激素冲击疗法
二、简答题（共30分）
1.简述真性延髓麻痹与假性延髓麻痹的鉴别。（6分）
2.简述额叶病损的表现。（10分）
3.简述延髓背外侧综合征的表现及病因。（6分）
4.简述帕金森病的临床表现。（8分）
三、病例分析题（每题10分，共20分）
1.男性患者，34岁，病前2周“感冒”。以“四肢无力伴吞咽困难、饮水呛咳3天，加重1天”为主诉入院。查体：神清，构音障碍，咽反射消失；四肢肌力2级，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。
（1）初步诊断与依据？
（2）需与哪种病鉴别（至少3种）？
（3）需做哪些辅助检查？
（4）最主要的死因是什么？
（5）最有效的治疗措施是什么？
2.男性，37岁，既往有偏头痛病史20年。1天前劳动中突然出现右剧烈侧头痛，难以忍受，呕吐6次为胃内容物。医院按偏头痛治疗未见好转。查体：Bp/70mmHg,神清语利，脑神经未见异常；运动、感觉正常；病理征阴性；脑膜刺激征阳性。辅助检查；腰椎穿刺脑脊液压力mmH20,呈均匀一致粉红色。
（1）初步诊断与依据？
（2）需与哪些疾病鉴别（至少3种）？
（3）病因有哪些？为明确诊断还需作哪一项检查？
（4）急性期最常见的并发症是什么？
（5）急性期治疗目的是什么？
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