面神经炎（面神经麻痹）
三叉神经痛
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
面神经炎（面神经麻痹）
特发性面神经麻痹
贝尔（Bell）麻痹
周围性面神经麻痹的病因病理尚未完全明了
Ramsey－Hunt综合征
●带状疱疹病毒感染
●累及部位：膝状神经节面神经麻痹
●表现：
●听觉过敏
●味觉障碍
●耳廓和外耳道感觉迟钝
●疱疹：外耳道和鼓膜上
考试技巧：
嘴歪鼻斜翻白眼；
酸甜苦辣没味了；
疱疹尖叫疼死啦！
治疗
1.糖皮质激素急性期应用可减轻神经水肿，改善局部循环，减少神经受压。
2.抗病毒药物。
3.维生素B族药物。
4.理疗茎乳孔附近红外线照射或超短波透热疗法
三叉神经痛
即原发性三叉神经痛
短暂的，反复发作的，剧痛
·一种原因未明；
·＞40岁，女性＞男性
·三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。
◆疼痛部位特点
●三叉神经分布区：一支或几支；
●可长期固定在一支；
●面颊、上下颌或舌最明显；
●“触发点”或“扳机点”：口角、鼻翼、颊部
和舌等处最为敏感，轻触即可诱发。
●痛性抽搐：疼痛＋面肌抽搐＋口角牵向患侧＋面红、流泪和流涎
◆疼痛性质特点
●电击样、刀割样、针刺样、
●撕裂样、烧灼样疼痛
◆疼痛时间
·发作时间：数秒钟至2分钟，突发突止。
·间歇期：完全正常
·次数：少多增加并加重
·病程：周期性
·发作期：数天、数周或数月不等。
·缓解期：数天至数年
·很少自愈
无三叉神经损害体征
诊断依据
1.40岁以上女性常见；
2.三叉神经分布区内出现阵发性短暂性剧痛；
3.口周多有“扳机点”。
鉴别诊断
合并其他脑神经麻痹，多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等
有面部感觉减退、角膜反射迟钝
治疗
一、药物治疗：卡马西平：首选。副反应：过敏性皮炎，血内细胞减少，肝功能损害。
二、射频热凝术：选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而不损害触觉纤维，安全、简便、并发症少，复发率低，对老年患者尤为适宜。
三、手术：三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经微血管减压术。
例题
男，30岁，东北林场工人，5天来低热，左侧面部不灵活。查体：左侧皱额眉差，左眼闭合不全，微笑时口角向右歪。吹哨时左唇漏气，余神经系统检查无异常，血类风湿因子阳性，血清抗包柔螺旋体抗体阳性，可能诊断是
A.莱姆病性面神经麻痹
B.贝尔面瘫
C.外伤性面瘫
D.小脑肿瘤
E.格林巴利综合征
『正确答案』B
男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失。左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪，最有可能的诊断是
A.左面神经炎
B.吉兰巴雷综合征
C.左三叉神经第1支受损
D.中枢性面瘫
E.左三叉神经第3支受损
『正确答案』A
男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断
A.右面神经麻痹
B.偏头痛
C.左三叉神经痛
D.右三叉神经痛
E.左面神经麻痹
『正确答案』C
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
吉兰-巴雷综合征
是自身免疫介导的迅速进展而大多可恢复的多发性神经病
主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性
自身免疫性周围神经病
临床特点：
最常见的是空肠弯曲菌
运动障碍：首发症状：对称性弛缓性肢体瘫痪
感觉障碍：腓肠肌可有压痛
脑脊液蛋白-细胞分离现象
病程有自限性
静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效
病理
周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润
神经纤维脱髓鞘
严重病例可继发轴突变性
起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史
（一）运动障碍
·肢体对称性弛缓性肌无力（首发症状）
（二）感觉障碍
肢体远端感觉异常以及手套-袜子型感觉缺失
特征：腓肠肌可有压痛
（三）脑神经损害：以双侧面神经麻痹常见
（四）自主神经症状：发汗异常等
表现不典型的变异型：
1.Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调及腱反射消失，伴脑脊液蛋白－细胞分离。预后较好，病后2～3周或数月内可完全恢复
2.急性运动轴索性神经病：
急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫
广泛的运动脑神经和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主
呼吸道和肠道感染
空肠弯曲菌多见
无明显感觉异常
脑脊液检查
蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点
考点汇集
双下肢对称性迟缓性瘫痪
可有感觉异常（末梢型）
腓肠肌可有压痛
CSF常有蛋白－细胞分离现象
治疗原则及呼吸肌麻痹的处理
主要包括一般治疗和免疫治疗两方面
免疫治疗：
血浆交换：一线疗法
静脉注射免疫球蛋白：一线疗法
呼吸肌麻痹的处理
主要危险是呼吸肌麻痹，需经常保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排出
考点汇集
四肢对称性无力＋腓肠肌压痛＝吉兰－巴雷综合征
脑脊液蛋白-细胞分离＝吉兰－巴雷综合征
例题
男，15岁。突起四肢无力2天，查体：四肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，病理征未引出，无明显感觉障碍，双侧腓肠肌压痛。最有可能的诊断是
A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.吉兰－巴雷综合征
D.多发性肌炎
E.急性脊髓炎
『正确答案』C
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