有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。
脑膜，颅骨与脑之间重要的器官，它分为三层，为硬脑膜、蛛网膜和软膜。三层脑膜共建一个屏障，用来保护脑和脊髓，并且建立一个重要动脉和静脉窦的支撑框架，还封闭了一个充满液体的蛛网膜下腔，蛛网膜下腔对脑来说至关重要。硬脑膜?是附着在颅骨内层表面的结缔组织膜。它是一种厚而且坚韧的双层膜，它的主要作用是保护大脑。
蛛网膜是一层薄薄的细胞层，它是一种半透明的膜，附着在硬脑膜之上，蛛网膜与软膜之间的腔隙称为蛛网膜下隙，隙内充满着脑脊液，脑脊液以液体的形式包围着整个脑和脊髓，它可以有效地使脑的重量减少至1/6，在脑受到撞击的时候，起非常重要的保护作用。同时它可以清除代谢产物及炎性渗出物。
软膜软膜和蛛网膜同属于软脑膜，它紧贴脑的表面，它是由结缔组织的胶质纤维和弹力纤维构成，上面有丰富的血管，其小血管可以连同软脑膜及蛛网膜一起深入到脑组织内，其不包紧血管壁，有间隙的特性，被成为血管间隙，而在向里伸进到毛细血管时，软脑膜消失。血管壁内还有胶质细胞的终足和基膜，脑组织和血液之间给各种各样的细胞和基膜分隔，这种选择性透过的特性，被成为血脑屏障。血脑屏障可以阻止很多有害的物质进入脑组织。
这样看，脑膜的作用就凸显出来。它保护我们的脑免受伤害，营养脑细胞，建立脑脊液腔隙、静脉窦和血脑屏障，是我们颅脑不可或缺的器官。
我们今天的病例和脑膜相关，疾病的名字叫肥厚性硬脑膜炎。疾病主人公是老王。
老王是一个工厂的工人，勤勤恳恳工作到55岁，终于到了退休的年龄，谁知刚退休，身体就出现了不适。
首先开始头痛，刚开始症状不重也未就诊及就医，过2个月后有出现了左眼视力的减退。
老王的疾病很好诊断，增强MRI提示大脑镰、小脑幕硬脑膜肥厚强化，符合肥厚性硬脑膜炎改变。
肥厚性硬脑膜炎，是神经系统的罕见病。
这种疾病分特发性及继发性两种，继发性的病因多样，包括感染、血管炎、肿瘤、结节病、血液透析后、鞘内用药等等。
特发性肥厚性硬脑膜炎，大多数学者认为是一种自身免疫性疾病，许多病人在血清和脑脊液内可以发现抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性和IgG4水平升高。
肥厚性硬脑膜炎的临床表现：
1.头痛是其最常见的症状，其原因为硬脑膜炎症、颅内压增高、颅内静脉窦血栓形成等原因。
2.颅神经麻痹表现为多颅神经受损，比较常见的为视神经、动眼神经、外展神经等，大多数病人表现为视力的下降及眼外肌麻痹。我们的病人老王就是视力的下降。
3.发展到脊髓后会出现神经根痛和脊髓受压，表现为乏力、感觉障碍、膀胱直肠功能障碍、背痛等。
回到我们的病人，老王在确诊为肥厚性硬脑膜炎后，我们给予了大剂量激素进行冲击治疗，老王的头疼症状逐渐改善，精神状态也逐渐好转。但随着激素逐渐减量，老王病症总是复发，每次复发都再次应用激素治疗，也不断的尝试各种免疫抑制剂—CTX、硫唑嘌呤等，每次到一定时限总会复发。
肥厚性硬脑膜炎的治疗和预后：
对于该病应该针对不同病因进行相应治疗。对于特发性硬脑膜炎复发者应该再次选用激素，尝试换用免疫抑制剂。
对于出现严重神经系统缺损症状者，比如（视力缺失等），可以采用激素冲击治疗（甲泼尼龙1g/d，持续3d），逐渐减量后口服维持治疗。
目前针对该疾病最有前景的药物应该是利妥昔单抗。他是一种比较有前景的精准治疗靶向药物，是CD20+B细胞耗竭剂。特别是针对IgG4-RD疗效肯定。
对于反复复发、药物无效果、神经功能缺失严重、症状逐渐进展者，需要行外科手术治疗。术后辅助应用激素和免疫抑制剂，大多病人可以症状改善。但在临床中症状不大可能完全恢复，遗留神经障碍后遗症的程度，和治疗前的症状严重程度相关。
今年元旦，老王又出现了右眼视力的减退，这预示着疾病的复发，按医疗常规我们也及时给他应用大剂量激素冲击治疗，老王的视力得到了有效的恢复。
在激素冲击减量后，我们打算给他应用免疫抑制剂——利妥昔单抗。希望这种最有前景的免疫抑制剂能够控制好老刘的病情。
这也是目前控制这个变成“盔甲”的脑膜不再复发，唯一的药物希望。
作者介绍武玉军主治医师
解放军第医院神经内科
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。
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