编者按
眼部的神经（视网膜和视神经）是中枢神经系统的延伸，其病变可孤立存在，也可以是全身多系统疾病的眼部表现。医院眼科的钟勇教授是国内神经眼科学的专家，《国际眼科时讯》有幸对其进行了专访，针对神经眼科学中常见的体征或疾病进行了系统的归类与分析，让我们跟随钟教授的思路，一起从眼部观全身。
追本溯源，重视瞳孔检查
钟教授指出，在神经眼科中，瞳孔检查是反映视路传入通路和瞳孔传出神经功能的重要手段。瞳孔大小受瞳孔括约肌和瞳孔开大肌影响，其改变有生理性因素和病理性因素。生理性因素包括种族、年龄、环境光线强度、检测距离，例如：高加索人群的色素较少，因此瞳孔相对偏大；新生儿瞳孔偏小，随年龄增加而逐渐生理性扩大，到老年时期瞳孔会进一步缩小，大小通常在2.5mm左右，不超过3mm；由于光线原因，瞳孔在明亮环境下生理性缩小，在暗的环境下生理性扩大；看远处时瞳孔处于放松状态，看近时由于辐辏功能瞳孔会缩小。钟教授强调，检查瞳孔时要进行双眼的对称观察，双眼瞳孔在正常情况下的直径和形状对称，直接和间接对光反射也对等。当然，有时候会出现双眼生理性瞳孔不等大，大小差异一般不会超过1mm，可通过药理试验排除病理情况。观察瞳孔变化是判断病情和了解疾病转归的重要指征。钟教授指出，观察瞳孔变化首要要明确是生理性还是病理性，在排除上述生理性因素的情况下再考虑病理性因素。病理情况下瞳孔不等大有三种情况，一是一侧瞳孔缩小（考虑瞳孔开大肌相关通路的问题），二是一侧瞳孔扩大（考虑瞳孔括约肌相关通路的问题），三是虹膜本身的原因。当发现一侧瞳孔缩小，应当从支配瞳孔开大肌的交感神经通路寻找找原因。先检查通路的解剖结构是否有异常，包括从丘脑向下经过脑干、颈下部和胸上部脊髓，绕过锁骨下动脉和肺尖部向上沿颈内动脉穿过海绵窦进入眼眶的行径上，观察是否有占位病变、血管病变、以及颈部和肺尖的病变，医源性的颈部手术、转移性病变都可能会累及这些部位。其中，Hornor综合征的瞳孔缩小还会伴有同侧眼睑轻微下垂和同侧面部无汗，病变可以位于瞳孔交感神经通路的任何部位，常见的病因是头颈部和上胸部的肿瘤、颈内动脉瘤和动脉粥样硬化。完善这些检查需要多学科的合作，比如颈部、肺部（尤其是肺尖部）的影像学检查，脑内、脑干等脑部组织的检查等。当发现一侧瞳孔散大，应当从副交感的通路去寻找问题，例如中脑的EW核等位置，充分合理利用影像学、药理试验。较为常见的有Adie瞳孔，通过0.1%毛果芸香碱药敏试验可以使病侧散大的瞳孔缩小（瞳孔超敏反应）则有助于该病的诊断，该病病因不明，多发于女性特别是生育期的女性，病变累及球后睫状神经节。瞳孔散大还要考虑伴有眼球运动障碍的动眼神经受累，比如伴发动眼神经麻痹的患者除了瞳孔散大外，还有眼球运动障碍和完全性上睑下垂，可从动眼神经的解剖路径去寻找原因。钟教授还指出，药物（比如散瞳药）也会引起瞳孔散大，或者虹膜睫状体炎患者发生瞳孔粘连，应当仔细询问病史。以小见大，探析复杂的视神经炎
钟教授指出，视神经炎不止是一种眼科疾病，也可能是某些全身多系统疾病的眼部表现。视神经炎可分为两大类：特发性视神经炎和有原因的视神经炎。其中特发性视神经炎好发于高加索人群，可再被分为多发性硬化相关性视神经炎（MS-ON）、视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）、血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）介导的视神经炎、其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎和孤立性神经炎。其中孤立性神经炎仅表现为视神经的脱髓鞘改变，其治疗与激素相关，且和神经内科关系密切，需要眼科医生和神经内科医生配合密切随诊，因为这类患者常首发视神经炎，未来发生多发性硬化和神经脊髓炎的比例相当高，以生育期的女性最为多见。有原因的视神经炎包括感染相关和自身免疫相关。感染相关包括眶周、筛窦、蝶窦、上颌窦的感染性炎症，梅毒、HIV、乙型肝炎等传染性疾病，此外脑炎也可引起视神经炎。自身免疫相关疾病包括干燥综合征、红斑狼疮等。因此不同类型视神经炎的治疗方案不同，有感染则针对病因进行治疗，特发性以激素、免疫抑制剂治疗为主。冰山一角，儿童视神经炎
儿童视神经炎常与全身神经系统异常密切相关，钟教授进一步介绍了儿童视神经炎的临床特点和诊治策略。钟教授指出，18岁以下的视神经炎都归类为儿童视神经炎。与成人视神经炎不同，儿童视神经炎目前尚未有长时间大样本的随机双盲观察，国内外均无流行病学资料，对它的认识和治疗尚不明晰。儿童视神经炎有两大特点：1）双眼同时发作，在已有的散在病例报道中，超过50%-70%的患儿都是双眼同时发作；2）以视神经乳头炎（筛板区靠前）居多，这有别于成人视神经炎中多见的球后视神经炎（患者眼底正常）。钟教授继续指出，尽管有别于成人视神经炎，但是目前的共识认为儿童视神经炎的基本病理改变与成人视神经炎相似：第一，以急性单眼或者双眼的视力下降为主；第二，部分患儿发病时表现为脑内脱髓鞘改变，未来发生多发性硬化、神经脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎的概率增加。因此，从病理改变和病程而言，儿童视神经炎常和成人视神经炎是非常相似的。此外，儿童视神经炎的治疗也是首选激素，并且儿童对激素的反应效果非常好。钟教授强调，对于年龄较小的患儿，较难配合视力和视功能检查。在临床实践当中应当注意有一部分患儿为心因性疾病（家庭、学习以及各种环境原因导致），并非视神经炎，诊断时要进行排除。寻找病因，预防视神经萎缩
钟教授指出，视神经萎缩既是体征又是诊断，眼底表现为双眼视乳头苍白、视功能下降，原因为各种原发病导致视网膜神经节细胞或者视网膜神经纤维受损。视神经萎缩的病因包括视神经炎症、缺血、占位、青光眼、糖尿病性视网膜病变等。当患者就诊时出现视神经萎缩，往往已到病情中晚期，无有效治疗方法，因此治疗原发病就显得尤为重要。积极治疗原发病可以有效避免视神经萎缩。目前，国内外针对视神经萎缩研究聚焦于视神经保护，包括各种制剂、生长因子、干细胞治疗等，在动物实验层面取得了较为满意的结果，但是能够进入临床、用于真实世界人的治疗方法，尚未有报道。因此钟教授强调，对原发病的及早发现和及时治疗，是阻断视神经萎缩、视功能损害的重要手段。（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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