1.在您平时工作生活中是否常常会碰到许多歪着脑袋看东西的孩子？
2.是否会遇到患者主诉视物重影？
3.上斜肌麻痹如何诊断与治疗？
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大家周末晚上好，我是来自温州医医院杭州院区小儿眼科侯立杰，很荣幸有机会与大家共同学习与交流《上斜肌麻痹的诊断与治疗》相关资料，同时也很感谢上海视光学苑能为我们提供如此一个好平台。
讲解过程中若有错误与不足之处，欢迎大家积极拍砖。
讲课之前，先给大家介绍2个病例。
病例一
患儿李某某，女性，4岁；主诉：歪头视物近4年；排除脊椎畸形，颈部肌肉发育异常(外科检查)；视力OU+0.50=1.0，眼前节与眼后段未发现异常
病例二
患者王某，男性，43岁；主诉：视物重影2个月；2个月前由于驾驶摩托车摔伤头部昏迷，苏醒后发现“重影”，上下楼困难，闭一眼重影消失；排除头颅疾患(外院影像学检查)；视力OUPlano=1.0，眼前节与眼后段未发现异常
试问：如何进一步检查？初步诊断是什么?如何处理？
不言自明，这两个病例的诊断就是上斜肌麻痹
要说明一下这两个病例不同之处在于发病年龄，发病原因，以及主要临床表现
同样的诊断，但是不同的临床表现需要引起我们的思考
今天我就一一为大家徐徐道来。
先让我们回顾一下基础知识。
眼球运动的类型分为：以垂直轴为中心表现水平运动（即内转与外转）；以水平轴为中心表现垂直运动（即上转与下转）；以矢状轴为中心表现旋转运动（即内旋与外旋），
而上斜肌起自于视神经管周围的总腱环，经上直肌与内直肌之间，沿眼眶上壁内侧缘前行至其前端的滑车，再转向后外，止于眼球赤道后方巩膜的上面。
有如图中红线为分界线，前1/3部肌腱纤维主要起旋转作用（内旋），后2/3部分肌腱纤维为下转与外转作用。这解剖知识对我们非常重要大家一定要熟记哦
它的直接拮抗肌为下斜肌，旋转协同肌为上直肌，配偶肌为对侧眼的下直肌。
控制上斜肌的神经为滑车神经（图中绿线），它起于中脑下丘平面对侧滑车神经核，自中脑背侧下丘方出脑；
自脑发出后，绕过大脑脚外侧前行，穿经海绵窦外侧壁向前，经眶上裂入眶，越过上直肌和上睑提肌向前内侧行，进入并支配上斜肌。
由于受到粗厚的幕床很好的保护，滑车神经最少受肿瘤的侵犯。因此临床中很少由于肿瘤缘故引起上斜肌麻痹
“万物都有两面性”
由于滑车神经是脑神经中最长的神经，任何轻度脑震荡（脑组织有如豆腐块），极可能造成粗壮的幕床割伤滑车神经，导致旋转性斜视。这就是病例2发病原因的解剖基础
门诊中如何规范检查，当然极其重要
接下来复习一下斜视的常规检查方法。
角膜映光法是斜视临床中最简便最常用的一种检查方法，主要观察病人是否存在显斜，测量斜视度的大小（如图显示）。
适用于一只眼注视能力不好或不能注视的病人；或者判断眼外肌功能减弱程度，或者存在严重的限制因素可能。
但注意的是这种方法难以诱发调节性内斜视（需要小视标），而且受到kappa角干扰而测算错误。
特别指出这种方法往往不能测量远距斜视角。
大家在书写病例时要注意哦
病例1表现为左眼大约上斜10°，书写为L/R10°，病例2基本正位。
遮盖法是斜视临床中一种比较常用的检查方法，主要是判断受检者有无斜视，
交替遮盖法：用于隐斜视和显斜视患者的定性检查，能发现2°以上的隐斜或显斜。
而遮盖去遮盖法是鉴别隐斜和显斜的主要方法，遮盖一只眼，若未遮盖眼发生运动，说明病人存在显斜，根据运动方向判断是哪一种斜视。
病例1检查时交替遮盖与去遮盖实验，左眼从上到下运动，右眼从下到上运动说明左眼是上斜视，
而病例2遮盖试验时在原在位，双眼表示不动，而侧方注视时候，内转位眼出现从上到下运动
双眼运动检查包括双眼同向运动与双眼异向运动
其中异向运动是大家比较熟悉的集合运动与发散运动，
双眼同向运动是指在各个诊断眼位上，采用角膜映光法，观察双眼的角膜映光点位置，确定斜视的方向和大小，借以判断配偶肌的强弱。
若一对配偶肌的力量失去平衡，则出现斜视，使眼球落后的肌肉是肌力弱的肌肉。
因此大家必须牢记左转，右转，左上转，左下转，右上转，右下转等眼位上的两条配偶肌名称，水平转动比较好记，而要记住垂直方向上的配偶肌被认为比较坑爹，
我的记忆法是当眼位外上与外下转（颞侧）时是上直肌与下直肌的诊断眼位（颞直，谐音“镊子”）。
大家若有更好的记忆方法，千万不要掩着！记得分享。
临床中大家往往忽视了单眼运动，就是遮闭对侧眼，叮嘱患者内外转、上下转，
该方法其实也很重要，其可以帮助你鉴别一下是否存在假性眼外肌麻痹，比如大角度内斜视，容易被误以为外直肌麻痹。
单眼运动正常的标志是
内转时其瞳孔内缘须达到上下泪点连线，
外展时其角膜外缘须达到外眦部（突眼者或眶缘比较靠后除外）连线，
上转时其角膜下缘须达到内外眦部连线，
下转时其角膜上缘须达到内外眦部连线。
要诊断上斜肌麻痹，了解一下Parks三步法是必须的！
年Parks对垂直性斜视的诊断做出了重大贡献，确立了“Parks三步法”，此方法甚至诊断出原在位只有2个棱镜度的垂直斜视的发病单条眼外肌。
大家要谨记，此法只能诊断单条性眼外肌麻痹，对于多条眼外肌疾病性斜视，该“大法”就会“失灵”。
具体判断方法，请看“手机屏幕”！
歪头试验(headtiltingtest)又称Bielschowsky头位倾斜试验，该方法是用来鉴别斜肌或是直肌麻痹。
检查时，患者若有头向某肩倾斜的代偿头位时，叮嘱患者下颌稍内收，将头位向反方向倾斜，对比观察，有无眼球上下转现象。
若是一眼上斜肌麻痹时可出现患眼眼球上转现象而另眼上直肌麻痹时则无此现象。
正常黄斑位置在视盘颞侧0.35cm处并稍下方，
也就是黄斑的水平连线位于视盘中1/3下部至视盘下1/3中部之间的区域，如果高于此区域则为内旋视，低于它则为外旋视。就是图中F2，F3
同视机诊断眼位检查，其目的是判断麻痹肌或亢进肌。
检查方法是在第一眼位及各个诊断眼位上斜度变化，将水平、垂直、旋转斜度清楚显示出来。
检查结果出来了，大家当然要学会如何判断，眼位偏斜度数最大的方位即为麻痹肌所在处，或为眼球运动受限明显处。
水平肌的功能状态可在左右注视位上表现出来，
垂直肌的状态可在左上、左下、右上、右下位置上表现出来。
这里还是需要熟记双眼同向运动检查的各对配偶肌名称。
双马氏杆检查的检查目的是主要用于旋转斜度的定量检查。
检查方法为将２个马氏杆同方向放在带有刻度的试镜架上并置于二眼前，注视点光源目标。
结果判断为若垂直放置双马氏杆，二眼显示水平光线条如出现一眼鼻侧线高、颞侧线低时为内旋，反之为外旋，通过转动马氏杆手柄，将一眼所倾斜的光线逐步旋转，使之平行后，所转动的角度变化量就是旋转斜视量
讲完了相关基础知识，正式走入《上斜肌麻痹》
上斜肌麻痹（superiorobliquemusclepalsy，SOP）是最常见的垂直性麻痹性斜视，
据文献报道，占先天性麻痹性斜视中的67%，也是儿童歪头主要原因之一，我曾经遇到一位SOP患儿由于术前误诊，小儿外科医生误以为是颈部肌肉问题，给予颈部手术，术后仅一周患儿“涛声依旧”，脖子又歪到原来位置。
因此“歪脖子”孩子一定排除上斜肌麻痹。
关于SOP的病因，根据斜视大师VonNoorden统计，先天性占39.5%，最为常见，包括发育异常，产钳产伤，婴幼儿脑部炎症等；
其次是闭合性脑外伤，占34%，由于滑车神经路径长，细小脆弱，就算轻微脑震荡极可能会引起双上斜肌麻痹。
其它还有不明原因，神经源性等。
先天性上斜肌麻痹的主要特征是代偿头位，也是患儿就诊的主诉，表现为头向健侧肩部倾斜，
遮闭一眼后，代偿头位有改善。
家长因为这个不爽姿态医院，甚至一些孩子颈部冤枉被“挨刀”。
长期下去造成头面部不对称，脊柱侧弯等，而且斜视手术后，歪头现象难以纠正。
因此一句话“早诊断早治疗，幸福一辈子。”
后天性上斜肌麻痹的主要特征是常有外伤史，主诉为复视或视混淆，表现为下台阶困难，
部分患者由于双侧对称性发病，其并无表现为垂直斜视（交替遮盖表现为不动），容易被漏诊。
记得一位女患者由于车祸造成复视，医院漏诊，还被认为“讹人”。
此类患者多表现为外旋视，需要双马氏杆或眼底照相才能得到确诊。
上斜肌麻痹体征之一表现为患侧上斜视，如果是单侧性，其斜度一般小于35△，
若是双侧性对称斜视则为交替上斜视、某些患者甚至无明显垂直，
如果是不对称性，可以表现为单侧显斜，特别指出可能存在另一侧隐匿性上斜肌麻痹，需要跟患者事先说明，避免“引火烧身”。
在眼球运动上表现为内上转时运动过强，内下转眼运动落后
头位倾斜试验向高位眼歪头时垂直斜视（或者复视）更明显。
可以表现为V征
眼底照相往往提示双眼外旋现象，后天性患者会出现复视、物像倾斜，
而先天性患者极少数有复视，不会有物像倾斜现象。广告一下：本月28日我就专门讲座该项内容《斜视后的感觉适应》
复像分析时，患者（右上斜肌麻痹）右眼前置红玻片，
看到的像为左下方垂直分离最大，红色像位置较绿色像低一点。
如果是先天性上斜肌麻痹患者可能存在抑制，极少数有此现象。
患者来就医，治疗是他的根本目的，幸好该病能治。
先天性SOP是以手术治疗为主。
对于小于10棱镜度的孩子可以考虑用三棱镜矫正头位；记住要双眼分别平均放置三棱镜
后天性斜视早期应给予病因治疗，扩血管，改善神经微循环或者激素治疗，辅以眼外肌功能训练与三棱镜矫正，
某些患者可以用肉毒杆菌毒素在肌电图引导下注射下斜肌（有一定难度，笔者尚未尝试）。
对病因明确，病情稳定6个月后可考虑手术治疗。
斜视手术适应症包括有明显的代偿头位，垂直斜视或难以忍受的复视，
手术设计要以矫正第一眼位，保护下方视野的双眼视功能为主要目的，
术者心中一定要有一把秤，术前要衡量一下手术的利弊，一定要明确最大斜视角的方位，尽可能减少术后的不对称性，尽可能保护下方视野的双眼视功能。
下方视野，下方视野，下方视野，重要事情说三遍！！！
手术方式有减弱下斜肌（包括断腱、截除、后徙），据大咖们说能矫正15棱镜度以下的垂直斜视，手术效果与下斜肌亢进程度呈正相关，
只要诊断明确，患儿术前无双眼视功能，各位大虾尽情地断腱、截除、后徙；
如果垂直斜视大于15棱镜度，且下方存在明显的斜视角度，则可以后徙对侧眼的下直肌，但注意的是由于远期过矫可能，所以要术中欠矫5棱镜度左右。“宁缺勿过”
上斜肌折叠术，此术很难定量，而且易导致医源性Brown病（笔者很少做），仅在健侧下方注视时斜视量最大方可选择此术。
同侧上直肌后徙术，记住先要经过牵拉试验明确存在上直肌挛缩（Jamposky综合征），才可选择该术式；
对于类似病例2的后天性旋转性斜视，可以选择上斜肌旋转部分的前徙（Harada-Ito)或折叠（如图），该方法能矫正下方视野的旋转性斜视，不会引起垂直性斜视，由于远期有回退现象，需要术中过矫。
有兴趣的话可以记住Knapp的临床分级，选择手术方案，比较经典哦：
第1级：最大偏斜度位于直接拮抗肌的作用方向，即下斜肌。应减弱直接拮抗肌，可作下斜肌离断术。
第2级：最大偏斜度位于麻痹上斜肌作用方向。应作上斜肌折叠术。
第3级：偏斜累及患侧的向上及向下运动。表示有下斜肌功能过强及上斜肌功能减弱。可作下斜肌离断术，并按程度不同作上斜肌折叠术。
第4级：上述第三级伴有同侧协同肌即下直肌功能减弱。可作上斜肌折叠术及下斜肌减弱手术，有半数病人其同侧下直肌功能可以恢复，如果不恢复，可再作下直肌加强手术。
第5级：有双下转肌麻痹，可以加强患眼的双下转肌或减弱健眼的双下转肌。
第6级：双侧上斜肌麻痹，如系先天性则表现为V型内斜。如系后天性，多为头部闭合性外伤引起，可以等待6～9个月，使其自行恢复。如不恢复，可按上斜的程度作双侧上斜肌折叠术。
第7级：滑车区直接受外伤，引起上斜肌麻痹并伴有上转受限，即假性Brown综台征。应除却其受限制的原因，病人多可自愈，如仍有麻痹，可按一般上斜肌麻痹处理。
该患者做了左眼下斜肌部分切除术，眼位正了，下斜肌不亢进了，头位不歪了。
一台10余分钟的手术解决了这么多问题，何乐而不为呢？
各种文献参考，大家有兴趣阅读，受益匪浅啊
我的课讲到这里为止，欢迎大家来拍砖
讲者介绍
侯立杰
毕业于温州医科大学眼视光学院，日本宫崎大学访问学者，温州医医院杭州院区视光诊疗中心副主任。
从事眼科临床工作15余年，曾在日本宫崎大学附属病院任眼科访问学者。擅长儿童弱视、斜视及其他常见小儿眼病的诊治，尤其在复杂性斜视诊断与手术治疗、小儿双眼视功能异常诊治，神经眼科学疑难疾病与低视力康复等方面具有丰富的临床经验。近几年主持与参与省市级课题三项。在IOVS等SCI收录杂志以及中华眼科杂志发表论著多篇。曾多次在国际、全国眼科学术会议发言，及国家级继续教育学习班授课。
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