一、甲状腺功能亢进的神经系统病变
甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism)简称甲亢,是指由多种原因导致的甲状腺功能增强,甲状腺激素分泌过多引起的多系统受累的高代谢症候群。受累的系统包括循环系统、消化系统、神经系统等。甲亢神经系统损害的机制尚不清楚,可能是甲状腺激索大量释放,使神经细胞线粒体氧化过程加速,消耗大量能量,导致细胞缺氧及能量不足所致。该病起病可急可缓，急性多见。可与甲亢危象并存,多由服药不规则或停药诱发,也可独立存在。在甲亢或甲亢危象症状存在的基础上可出现发热伴中枢神经损害和精神异常,包括以下四种:
1.甲状腺毒性脑病(thyrotoxicencephalopathy)可有不同程度的意识障碍,大量错觉、幻觉以及明显的精神运动性兴奋,患者可很快进入昏迷状态。还可表现为去皮质状态、癫痫发作、延髓麻痹、锥体束受累、脊髓丘脑束受累、锥体外系受累等。精神异常可为兴奋状态,亦可为抑郁状态。脑脊液示无色透明,细胞数多正常,可有压力增高及蛋白增高。脑电图示中、重度异常,以弥漫的高波幅慢波为主。头颅CT早期多示正常,也可在额颞区、半卵圆中心及基底核出现欠均匀低密度灶。头MRI可见相应部位长T1、长T异常信号。
.急性甲状腺毒性肌病(acutethyrotoxicmyopathy)较为罕见，表现为发展迅速的肌无力,严重时可在数日内发生软瘫。常侵犯咽部肌肉而发生吞咽及发音障碍,甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹。少数患者可侵犯眼肌及其他脑神经所支配的肌肉。肌腱反射常降低或消失,肌肉萎缩不明显，括约肌功能保留,无感觉障碍。
3.慢性甲状腺毒性肌病(chronicthyrotoxicmyopathy)很常见特别是中老年男性,儿童少见。特点为进行性肌萎缩与肌力下降,而甲亢症状并不明显。易侵犯近端肌,伸肌较屈肌更易受累。少数患者可同时侵犯肢体远端肌和面肌,但无单纯远端肌萎缩者。一般肌萎缩与肌无力程度一致,但也有肌力下降明显而萎缩不明显者,尤其是女性患者。本病常同时侵及双侧,少数可以单侧为主。肌腱反射正常或亢进。少数患者萎缩肌肉可伴束颤。
4.甲状腺毒性周期性瘫痪甲亢合并周期性瘫痪的概率为1.9%~6.%,男性多见,发作特点与家族性周期性瘫痪相同，即常在夜间或白天安静时突然发生肢体软瘫，主要累及近端肌,很少累及躯干和头颈部。可伴有自主神经障碍,如心动过缓或过速、低血压呕吐、烦渴、多汗、瘫瘓及水肿等。血钾降低,但补钾并不能改善肌力。
二、甲状腺功能减退性神经病变
甲状腺功能减退(pothyoidism)性脑损害,主要表现为不同程度的神经精神症状。轻者记忆减退、反应迟钝精神抑郁淡漠、轻度智能障碍等;重者步态不稳、共济失调、嗜睡、痴杲、精神错乱,甚至出现甲减性昏迷而死亡。甲减如为先天性或发生在生后早期,可引起精神发育不良,智能缺陷。
甲减性脑神经病变可有嗅、昧视、听觉减退,真性眩晕,视物模糊视野缺损、视神经萎缩。视力改变一般认为由于甲减继发脑垂体肿大压迫视神经所致。此外也可有三叉神经痛及面神经麻痹。
甲减性脊神经病变较常见,表现为四肢远端感觉异常,如刺痛、麻木、烧灼感等。其中一半有感觉症状，如震动觉痛觉及触觉障碍;部分患者有手套-袜套样感觉障碍。此外,甲减极易导致阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(ostuctiveseepapneahypopneasydome,OSAHS),进而引起头昏、嗜睡、认知功能受损。
本病经甲状腺素治疗后,大部分临床症状可很快消失,预后良好。
三、桥本脑病
桥本脑病(Hashimoecephalopahy.HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。以抗甲状腺抗体增高为特征,而甲状腺功能可为正常、亢进或低下。本病病程呈复发缓解或进展性,应用激素后可有显著疗效,所以桥本脑病又被称为自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病(sroidresponsiveencephalopathyassociatedwithautoimmunethyroiditis,SREAT)。
发病机制
目前HE的发病机制尚不清楚,其发生与甲状腺功能水平无关,抗甲状腺抗体也不是导致脑病的直接原因。多认为甲状腺炎和脑病都与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关:①自身免疫反应介导微血管病变导致的脑内低灌注;②促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应;③自身免疫性复合物攻击髓磷脂碱基蛋白,触发脑血管性炎症而造成脑水肿;④甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或α烯醇化酶(NAE)产生免疫杀伤作用。
病理
病理改变主要为脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围特别是以静脉为中心的淋巴细胞浸润及髓鞘和(或)轴突损害。
临床表现
本病多急性或亚急性起病,少数慢性起病，中年女性多见。根据发病类型可分为两类:-类是以局灶症状为主的卒中样,发作型,为本病特异症状之一,病程呈复发缓解形式，临床表现为锥体束症状如偏瘫，四肢瘫，也可出现失语、失用、失读、小脑性共济失调、感觉障碍等;另一类持续进展型多为精神症状,幻觉以幻听常见,兴奋症状如激越、易怒、不安等。亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下,也可有妄想、人格改变行为异常等。
此外,意识障碍发生率较高,其程度可从轻度嗜睡到昏迷,意识内容改变以意识模糊多见。还有锥体外系改变，可出现不随意运动、肌阵挛、震颤。少数出现斜视、眼阵挛舞蹈病样运动、肌阵挛、上腭震颤和眼睑痉挛。癫痫发作以全面性发作较多,多呈强直-阵挛性发作,也可呈复杂部分性癫痫发作。还可伴有睡眠障碍、听觉过敏,偏头痛、神经痛性肌萎缩症以及脱髓鞘性周围神经病。
诊断
抗甲状腺抗体检查对诊断非常重要。抗甲状腺过氧化物酶抗体(抗TPO抗体)阳性,可高出正常几倍或几百倍。抗甲状腺球蛋白抗体(抗TG抗体)可以阳性也可以阴性。脑脊液可见蛋白正常或轻度升高,但也有达mg/dl者。细胞数轻度增加。脑电图呈全面慢波,多与临床症状密切相关。亦可出现三相波、棘波、棘慢波、突发性慢波。本病虽然可以全身性痉孪为多发症状,但在脑电上呈现癫痫样改变者少,这可能为本病的特征之一。影像学大部分患者的CTMRI无特异性改变,或MRI显示非特异性的大脑皮质下白质区TWI、FLAIR高信号,随着病情好转,白质区高信号可以恢复正常。SPECT显示脑部存在低血流信号,主要发生部位在额叶,其次是颞叶、顶叶、枕叶及小脑半球。
治疗
目前类固醇为首选治疗药物，给药后1~天多数患者开始出现明显的效果。对于症状出现反复者可重复用药。此外,其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤亦可应用。亦可试用免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗。极少数患者可自愈。如治疗合理、及时,本病预后良好。
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