神经病例时间：层层解剖，让你养成正确的诊断思路。
作为神经内科医师经常会碰到因周围神经病就诊的患者，由于引起该病的病因多，有时难以明确诊断。现通过一个病例了解周围神经病的病因及相关知识。病例介绍患者女，72岁，因“四肢麻木无力3月”入院。
现病史：患者于3月前无明显诱因出现四肢远端麻木无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无关节痛，无口腔溃疡，无皮疹，无口干、眼干，症状进行性加重，由四肢远端逐渐向近端蔓延，曾至外院就诊，予营养神经、改善微循环等治疗，患者症状仍逐渐加重，表现为不能站立，双手持物不能，为求诊治至我院门诊就诊，查肌电图示“广泛性周围神经损害，双下肢受累为重”，为进一步诊治门诊收入院。
患者自发病以来，精神、食欲、睡眠一般，大便2-4次/日，小便正常，体重下降10余斤。
既往否认糖尿病等慢性病史。否认酗酒史。否认毒物接触史。否认家族史。
查体：神志清楚，认知功能正常，构音清晰，颅神经未见阳性体征，双肘及双膝以下痛触觉减弱，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双下肢近端肌力4-级，远端肌力3级，四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。双下肢轻度水肿。
辅助检查：肌电图示：广泛性周围神经损害，双下肢受累为重。
▎老年人发病的慢性多发性神经病需考虑以下情况：
1、内分泌代谢性疾病：糖尿病、尿毒症、甲状腺功能减退；2、VitB1、VitB12、叶酸缺乏；3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；4、结缔组织病：系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎（RA）、血管炎等；5、艾滋病病毒、梅毒；6、淀粉样变性周围神经病；7、副瘤性周围神经病；8、POEMS综合征；9、副蛋白血症周围神经病。入院后完善相关检查，尿常规、大便常规、血生化、糖化血红蛋白、风湿三项、AFP、CEA、CA、ENA多肽、抗核抗体筛查、叶酸、VitB12、同型半胱氨酸正常。HIV、梅毒抗体(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体(-)。尿本周蛋白(-)。血常规示：PLT×/L。ESR26mm/h。
甲状腺功能示：T31.86pg/mL，T40.80ng/dL，TSH12.99mIU/L。
腰穿:压力mmH2O，红细胞计数4×/L，白细胞计数5×/L，蛋白.14mg/L，糖4.47mmol/L，氯化物.3mmol/L。
腹部+泌尿系+妇科彩超示：脾大，左肾囊肿。骨髓涂片示：骨髓增生活跃，粒：红=1.49:1，粒、红、巨三系增生活跃，血小板散在、成堆易见，髓片浆细胞稍增多，其部分体积稍偏大，并见双核浆细胞。免疫固定电泳：IgA-λ型M蛋白血症。血清血管内皮生长因子.5pg/mL（20~65pg/mL）。本患者有多发性周围神经病、IgA-λ型M蛋白、血清血管内皮生长因子升高、脾脏肿大、甲状腺功能减退、双下肢水肿，诊断为POEMS综合征。治疗：患者及家属拒绝化疗，予补充左旋甲状腺素片及B族维生素等治疗患者症状无改善。POEMS综合征是是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的病因和发病机制不明的罕见的多系统疾病。其患病率低，约为0.3/10万，但致残率高，患者中位生存期约为5～7年。POEMS综合征患者均有周围神经受损，不少患者因周围神经病表现就诊于神经内科。作为神经内科医师，早期对该病进行正确诊断有利于患者预后。下面介绍POEMS综合征的多发性周围神经病特点（临床表现、神经电生理、神经病理）、脑脊液表现、诊断标准及治疗。多发性周围神经病▎临床表现：起病隐袭，表现为四肢远端对称性感觉障碍（麻木、刺痛和发凉感）和肌无力，双下肢更明显，逐渐向近端发展，初期无力症状不重，但随病程进展，无力症状较感觉症状突出。部分患者可出现四肢远端肌肉萎缩。自主神经较少受累，除视乳头水肿外不累及脑神经。▎神经电生理：1.运动和感觉神经传导速度减慢，可有动作电位波幅下降；2.末端潜伏期指数升高，提示病变主要累及神经主干；3.下肢轴索损害更明显。▎神经病理：腓肠神经活检可见不同程度的轴索变性和节段性脱髓鞘，以轴索变性和神经外膜的新血管生成为主要表现。▎脑脊液表现：脑脊液压力正常或轻度增高，细胞计数正常或轻度增高、蛋白定量常增高（细胞-蛋白分离现象，但无特异性）。需注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别。▎诊断标准：包括必要条件2条强制标准和至少1条主要标准和至少1条次要标准即可诊断POEMS综合征。表1POEMS综合征诊断相关标准和症状▎治疗：针对单克隆浆细胞病的病因治疗：1.仅有骨髓受累（2个以内病灶）而未发现克隆性浆细胞病的患者：观察，每3~6个月评估；2.单纯骨髓病变数目大于或等于3个或已发现克隆性浆细胞病证据的患者：可选择糖皮质激素、马法兰+地塞米松、环磷酰胺+地塞米松、沙利度胺+地塞米松、硼替佐米、贝伐单抗、自体造血干细胞移植等治疗。周围神经病的治疗：补充B族维生素，必要时治疗神经痛。支持治疗：康复锻炼、替代治疗、利尿消肿、抗血小板聚集等。参考文献：[1]丁正同.周围神经病[J].中国临床神经科学,8,16(6):-.[2]李剑,周道斌.POEMS综合征的诊治新进展[J].中华血液学杂志,,33(10):-.[3]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识[J].中华神经科杂志,,52(11):-.[4]葛义俊,戴映,高建国.POEMS综合征的临床特征及诊疗分析[J].临床神经病学杂志,,31(2):-.[5]MinJH,HongYH,LeeKW.ElectrophysiologicalfeaturesofpatientswithPOEMSsyndrome[J].ClinNeurophysiol,5,(4):-.[6]NasuS,MisawaS,SekiguchiY,etal.DifferentneurologicalandphysiologicalprofilesinPOEMSsyndromeandchronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy[J].JournalofNeurologyNeurosurgeryPsychiatry,,83(5):-.本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：简雯
责任编辑：章丽
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