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人狠话不多,咱先把病例端上来!53岁男性,两个月内有上呼吸道感染(URI)病史,恢复后患者出现右侧周围性面瘫、声带麻痹和日常性右侧头痛。颅脑核磁共振扫描如下图。前三张图像是轴向T1加权的平扫和增强图像。最后一张图片为相应部位冠状位T1加权平扫及增强图像。
1.相关的主要发现为?
A脑干
B小脑
C上颌窦
D颅神经
E硬脑膜静脉窦
2.下一步最好的步骤是什么?
A头颈部CT血管造影
B高分辨率颞骨CT
CMR静脉成像
D无需进一步成像
3.这种情况通常是由内听道内的面神经外部压迫引起的。
A正确
B错误
4.面神经的膝状神经节,鼓室和乳突段强化正常时可强化。
A正确
B错误
5.上下面部同时受累表明存在累及运动皮层的中枢病变。
A正确
B错误
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DDBAB
影像学表现脑部MRI:沿右侧面神经非对称的平滑强化,累及内听道远侧,迷路段,膝状神经节和鼓室段。尽管面神经各部分的增强可能是正常的,但不对称性(右大于左)以及迷路和内听道段受累是病理性的。另外见鼻旁窦的粘膜轻度增厚。
鉴别诊断急性周围性面神经麻痹
面神经正常强化
肿瘤的周围神经扩散
脑膜炎
雪旺氏细胞瘤
面神经血管瘤
其他特发性和炎症性疾病,例如结节病
诊断及讨论Acuteperipheralfacialnerveparalysis(Bell’spalsy)
急性周围性面神经麻痹(Bells麻痹)
01病理生理学虽然许多贝尔麻痹病例是特发性的,但最常见的原因是病毒感染,无论是近期的上呼吸道感染或潜伏性单纯疱疹病毒的再激活。莱姆病(贝氏菌病)也被认为是病原体。面神经的感染可通过两种主要机制导致症状:神经弥漫性肿胀导致面神经管内受压或脱髓鞘。其他诱发因素包括怀孕,糖尿病和某些牙科手术。
02流行病学贝尔麻痹的发病率约为每年20-30/10万人。每60人中约有1人会在一生中受到影响。发病的中位年龄为40岁。尽管贝尔麻痹通常对男性及女性影响均等,但孕妇的发病率几乎是其他人的两倍。
03临床表现贝尔麻痹通常会持续几天,并且通常仅影响面部的一侧。临床表现可能因病变累及面神经的位置而异,但最常见的症状包括面部无力/麻痹,眼睛和嘴巴干燥,听觉过敏以及舌前三分之二的味觉下降。上面部和下面部几乎都受累及。如果无力仅限于下面部,则提示为中枢性如中风引起的。
04影像特征通常影像检查对于诊断贝尔氏麻痹是不必要的,因为病史和体格检查就足够了。但如果出现非典型症状(缓慢进行性麻痹,复发性面神经麻痹,其他颅神经受累)或恢复缓慢(6-8周内症状无改善),影像学检查可能有助于排除其他病理原因。考虑到软组织结构的分辨能力,MRI通常是首选的成像方式。贝尔氏麻痹在MRI上最常见的表现是面神经最狭窄部分,即面神经迷路段的强化。请注意,虽然面部神经的膝状神经节,鼓室和乳突部出现微弱的增强是正常的,但脑池,内听道,迷路和腮腺段的强化是异常的。临床症状改善后强化可持续达一年。如果面神经有结节,那应该怀疑为肿瘤。
05治疗虽然贝尔麻痹的治疗方法尚存争议,但共识小组建议使用皮质类固醇和抗病毒药物来帮助加速康复并预防并发症。大约80%至90%的患者会完全康复,而只有少数继续患有慢性面瘫。恢复不完全的危险因素包括发病年龄大和完全性麻痹。
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