都说前庭中枢疾病诊断难，怎么破？基于循证医学的前庭诊断流程的革新，可以大大提高中枢前庭疾病的诊疗效率。不相信？请随我往下看。
眩晕患者可能要经历漫长的前庭诊断过程。据前庭疾病协会（VestibularDisordersAssociation，VEDA）年的一项调查表明，平均而言，患者在确诊前会咨询4~5个医生。此外，一个前庭疾病的患者平均需要3到5年才会最终确诊。通过应用新的检测技术，临床医生可以精简工作流程，并在更短的时间内获得准确的诊断。关于外周疾病患者的合理化诊断流程，各位看官可以参阅年9月/10月出版于AudiologyToday杂志的题为《AStreamlinedApproachtoAssessingPatientswithPeripheralDisorders》的文章，作者全面回顾了前庭外周疾病的诊断过程，针对当时以VNG为主的诊断方法，提出了管理上的修改意见。
随着检查设备的发展，前庭诊断的效度和效率均已提高，如视频头脉冲测试（vHIT）就为疾病的鉴别诊断拓宽了思路。凭借其独立评估所有六个半规管，vHIT不愧是前庭辅助检查领域的一个重大研究成果。随着技术手段与临床实践的不断应用，vHIT的应用领域得到了进一步的拓展，其中对于中枢前庭功能的诊断有着非常重要的意义。ICSImpulse晕派思?最初于年上市，当时仅具有vHIT功能，此后在年6月的巴拉尼会议上，尔听美公司（Natus前身）正式发布了ICSImpulse晕派思?新添加的头脉冲抑制试验（SuppressionHeadImpulseParadigm，SHIMP)；后逐步增添眼动模块、位置性模块、冷热模块，现已成为集vHIT与VNG于一身的二合一便携式一体机。
中枢前庭系统患者
附加的诊断测试（取决于以上测试结果采用）
图1.优化后的对疑似中枢疾病的诊断流程。若这些测试还不能做推论，临床医生应进行其他测试（即VEMP、vHIT等）。以下各图中，“Impulse”（头脉冲）指vHIT和SHIMP，用以排除外周问题。
虽然很多眩晕疾病还是外周前庭问题导致，但在年的一项研究中，显示多达23%的眩晕患者因中枢问题而起（Mostafa等，）。在设计眩晕患者的诊断工作流程时，首先要采集全面的病史。中枢性眩晕患者可能会出现以下体征：无法固视抑制的眼震（常见单纯垂直或扭转眼震）、眼震潜伏期短、眼震不易出现疲劳性；症状持续较长；可有意识丧失或其他神经科症状，亦可不伴其他耳科症状(Jacobson和Shepard,；Shepard,)。然而，正如我们后面所讨论的，急性发作的眩晕、运动不耐受、水平眼震和波动性听力损失等症状在中枢和外周疾病中均可发现，单凭首诊印象并不能区别（Kattah等，；Shepard，)。关于鉴别中枢性和外周性病因的详细信息，各位看官可以参阅《SignsandSymptomsofCentralVestibularDisorders》(Shepard,)一文。接下来，小编将列举几个中枢眩晕病例，和各位看官一同探讨“前庭诊断技术如何帮助大家设计更高效的诊断流程”。我们将列举以下三个中枢性疾病：韦尼克脑病、前庭神经鞘瘤和前庭偏头痛。
1、韦尼克脑病（Wernicke’sEncephalopathy）
韦尼克脑病通常与酒精滥用或营养不良有关。当硫胺（维生素B1）缺乏导致患者出现眼动异常（包括眼震）、共济失调和精神状态改变时，就会发生韦尼克脑病（Kattah等，；Szmulewicz等，）。然而，可能至少一种症状不出现（Szmulewiczetal,）。硫胺素缺乏的患者可能主诉在过去的一年内体重下降，摄入高碳水化合物而出现营养不良，在过去的一个月里反复呕吐、食欲减退、疲劳、虚弱、复视、眩晕、失眠、焦虑、注意力难以集中和记忆丧失（Kattahetal,）。值得注意的是，参考文献显示，对于三名经历过体重减轻的观察者来说，体重减轻在-磅之间，是胃旁路手术后的继发症状，疾病本身或营养不良不直接导致体重减轻。
图2.优化的韦尼克脑病的优化诊断流程。
图2显示了推荐的韦尼克脑病诊断流程。在这些测试中，会有以下发现：
凝视诱发/自发眼震：眼震支持中枢源性（凝视诱发眼震，常为典型的双侧中枢位置性水平眼震，有时出现垂直眼震）。
VOR:低速头动时，小脑损伤会出现补偿性扫视波（VVOR），且VOR抑制失败。（更多扫视波资料，请戳文末“往期推荐”）
头脉冲:vHIT可出现六个半规管均可出现补偿性扫视波，但水平半规管更易出现更显著。然而经过硫胺素治疗后，患者vHIT可逐渐恢复正常（Kattahetal,）。
值得注意的是，韦尼克脑病是CANVAS——伴有神经病变的小脑共济失调和双侧前庭反射综合征的三大鉴别诊断之一。CANVAS的临床特征是视觉增强VOR（VVOR）功能受损。这些患者还可以表现为凝视诱发的水平或下跳眼震、平滑跟踪扫视眼震、共济失调和构音障碍（Szmulewiczetal,）。文献显示，鉴别韦尼克脑病和CANVAS需要考虑，所有的CANVAS患者在水平和垂直管测试中都有补偿性扫视，而韦尼克脑病则并不一定（Kattahetal,;Szmulewicz等，）。就
2、前庭神经鞘瘤（VestibularSchwannoma，VS）
前庭神经鞘瘤（VS）是一种生长缓慢的良性肿瘤，临床表现为单侧进行性听力损失、耳鸣和头晕，具体表现与肿瘤的大小有关。此外，由于肿瘤生长缓慢，虽然前庭功能减弱，但通常会得到代偿；眩晕或前庭功能障碍常见于较大的肿瘤（Batuecas-Caletrio等，）。患者的症状将包括上述临床表现（即不对称性听力损失）。
图3.推荐的VS诊断流程。
图3显示了VS的推荐诊断流程。预期出现以下结果：
听力图：患耳感音神经性听力损失。
凝视诱发/自发眼震:中枢性眼震（凝视诱发、上跳、或下跳眼震；或中枢位置性眼震）。Bruns眼震（向患侧注视时出现缓慢且大幅眼震，向健侧注视时出现快速且小幅的眼震）。如有过度换气眼震则朝向患侧（Minoretal,）。朝向患侧对侧的麻痹性摇头眼球震颤。
VOR：若存在小脑损伤，低速头动则出现补偿性扫视波。
头脉冲:可在患侧甩头时出现补偿性扫视波，健侧亦可存在异常结果。患侧增益可能降低，对侧增益正常。当肿瘤长大到一定程度后，冷热试验可呈现患侧损失。取决于肿瘤大小，表现出冷热试验半规管轻瘫和vHIT增益不对称（Batuecas-Caletrioetal,）。
有趣的是，接受VS手术的患者可能不会遵循前面描述的结果。一项研究表明，接受单侧前庭切断术的患者在恢复的第一周内vHIT出现的隐性扫视多于显性扫视（Mantokoudisetal,）。该研究还表明，自发性眼震的SPV强度在术后2天内下降，当有自发性眼震时，术后5天内垂直眼偏斜（SkewDeviation,SD）好转。另一项研究表明，较年轻（平均年龄47岁）且术前前庭损伤较重的患者比术前平均年龄大10岁且前庭损伤程度较轻的患者术后预后更好（Batuecas-Caletrioetal,）。该研究还表明，对于年轻患者，vHIT的隐性和显性波总是有序出现，而老年患者则扫视波更为随机（更多扫视波资料，请戳文末“往期推荐”）。
3、前庭性偏头痛（VestibularMigraine，VM）
偏头痛和眩晕之间的复杂关系早已被认识到，患有眩晕和偏头痛的患者容易出现眩晕、BPPV、晕动病和梅尼埃病（Lempert和Neuhauser,）。巴拉尼学会与国际头痛学会联合发表的一份出版物指出，要诊断为VM，必须符合一定的标准。这些标准包括：至少5次中度或重度前庭症状，持续从5min到72h，无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的现病史或既往史，有或没有视觉先兆，至少50%的发作与1项或多项相关（如头痛、畏光、畏声）；所有这些都不能用ICHD-3的其它诊断或其它前庭障碍更好的解释。
同样，很可能的偏头痛的患者至少有5次前庭症状发作，这些症状都不是由其他前庭或ICHD诊断引起的，同时也有偏头痛史或发作期的偏头痛特征（Lempertetal,）。有关VM诊断的进一步信息，请参阅上述文件。我国也有VM诊治专家共识（）。
由于眩晕持续时间较长及其他症状，比如恶心、呕吐、虚脱、短暂听觉症状和容易晕车等，VM患者症状可能出现与梅尼埃病类似。对VM患者进行仔细评估和长期监测有助于鉴别诊断（Lempert等，；Cherian，）。图4显示了一种优化的疑似VM患者的诊断流程。
图4.疑似VM的诊断流程推荐，注意这是排除诊断。
对于VM患者，各检查可能会出现以下结果（Otometrics,）：
凝视诱发/自发眼震：表现为中枢性眼震，如凝视诱发、上跳或下跳性眼震，或中枢位置性眼震。VORS常抑制失败。见图5。
图5.VM患者凝视检查结果举例。头脉冲：一般来讲VM的头脉冲结果是正常的，但可能也会存在外周前庭损失，导致补偿性扫视波的出现（显性或隐性）。见图6。
图6.VM患者vHIT正常结果举例。VEMP：处于正常范围。注意：有些文献报道幅值降低。见图7。
图7.VM患者VEMP结果正常举例。冷热试验：Lempert和Neuhauser（）曾报道10~20%的VM患者出现单侧功能下降。
总结
通过使用新的检测技术，可以大大简化临床医生的工作流程，同时提升诊断的准确性。精简的流程不仅可以增升医疗服务水平，还可以帮助患者更好地理解测试结果，提高患者依从性。小编希望能通过文中的这些案例，探讨下如何将先进的前庭测试组合恰当融入患者的个性化诊疗流程，希望对您的工作会有些许帮助。
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