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眼眶肌炎（Orbitalmyositis，OM）是一种病因不明的主要累及眼外肌（Extraocularmuscles，EOMs）的非感染性炎症性疾病。年由Gleason首次描述，当时称之为眶内假瘤（obitalpseudotumor）。年由Brich-Hirschfield定义为一种良性的特发性炎性疾病，可以影响眶内的任何结构。本病为特发性眼眶炎性综合征（Idiopathicorbitalinflammatorysyndromes，IOIS）的亚型之一，有至少两种主要类型:一种为只需单独结膜注射治疗的局限于眼眶的炎症(alimitedoligosymptomaticocularmyositis，LOOM);一种为严重的伴随上睑下垂、结膜水肿和眼球突出的眶肌炎（asevereexophthalmicocularmyositis，SEOM）。通常于青中年急性或亚急性单侧或双侧起病，女性多见，临床上常表现为眼外肌麻痹及眶周疼痛。其特征性MRI改变为部分眼外肌明显肿胀和强化。诊断本病需排除导致眼外肌损害的其他疾病，其中眼型Graves病是导致眼外肌肥大的首要病因。一般不需要肌肉活检明确。表1眼眶肌炎的鉴别诊断
疾病好发年龄（岁）
起病形式
单侧/双侧
复视
上睑下垂
结膜充血/水肿
疼痛#
眼球突出
视觉障碍
眼外体征/症状
眼眶肌炎
30-40
急性/亚急性
单眼/双眼*
++
+
++
++
-
+
-
痛性眼肌麻痹
Tolosa-Hunt综合征
＞20
急性/亚急性
单眼
+
-
-
++
+
-
-
眼肌麻痹性偏头痛
＜20
急性/亚急性
单眼
+
+
++
++
-
+
-
糖尿病单眼神经病
＞40
急性
单眼
++
+
-
+
-
+
+
视神经炎
20-40
急性
单眼
-
-
-
++
-
++
-
颈动脉海绵窦瘘
任何年龄
急性/亚急性
单眼
+
-
+
+
++
++
-
眼眶感染
＜20
急性
单眼
+
+
++
++
+
+
+
眼眶肌炎伴自身免疫性疾病
20-50
急性/亚急性
单眼/双眼*
+
+
++
+
-
+
++
IgG4相关性眼眶疾病
50-60
急性/亚急性
单眼/双眼*
+
+
+
+
+
-
+
无痛性眼肌麻痹
甲状腺相关性眼眶疾病
20-60
亚急性
双眼*
+
-
+
-
++
+
++
眼眶淋巴瘤
50-70
亚急性/慢性
单眼
+
+
+
-
+
+
-
重症肌无力
任何年龄
亚急性/慢性
单眼/双眼*
++
++
-
-
-
-
+
眼咽型肌营养不良
＞40
慢性
双眼
+
++
-
-
-
-
+
线粒体疾病（慢性进行性眼外肌麻痹）
＜40
慢性
双眼*
+
++
-
-
-
+
+
注：*非对称性；#以眼眶（眶后/眶周）疼痛为主；++常有；+可有；-罕见/无
表2眼眶肌炎推荐的辅助检查
辅助检查
推荐的必需检查
可选择的检查
专科会诊
神经系统检查
+
眼科检查
+
血化验
血常规
+
血沉
+
血糖，HbA1C%
+
C反应蛋白
+
肌酸激酶
+
T3T4全套
+
免疫电泳——IgG4
+
抗核抗体全套
+
血管紧张素转换酶
+
莱姆病抗体IgG，IgM
+
疱疹病毒血清学
+
细菌血培养/血清学
+
抗AchR抗体，抗MusK抗体
+
影像学检查
眼眶增强MRI
+
眼眶增强CT
+
超声
+
CTA/MRA
+
眼眶肌肉活检
+
骨骼肌活检
+
单纤维肌电图
+
视觉诱发电位
+
特殊的基因检测（如眼咽型肌营养不良，线粒体疾病等）
+
表3眼眶肌炎MRI鉴别诊断
疾病
眼眶MRI表现
眼眶肌炎
EOMs增粗（肥大）并强化伴肌腱受累（LR＞SR＞MR＞IR）
Tolosa-Hunt综合征
累及海绵窦，眶上裂或眶尖的炎症性病变
眼肌麻痹性偏头痛
正常/累及的动眼神经轻度强化与增厚
视神经炎
视神经T2高信号/T1增强，伴或不伴脱髓鞘（白质）病灶
颈动脉海绵窦瘘
MRA/血管造影：海绵窦扩大，眼上静脉扩张，流空（T2WI）
眼眶感染
眼眶脂肪浸润伴边界不清的眶周强化-脓肿伴中央空洞和边缘强化-相关的鼻窦炎
IgG4相关性眼眶疾病
EOMs增粗+眼神经增厚伴或不伴泪腺炎
甲状腺相关性眼眶疾病
EOMs增粗，但肌腱不受累，眶内脂肪体积增加（IR＞MR＞SR＞LR）
眼眶淋巴瘤
EOMs增粗伴局部高信号肿块，泪腺受累（DWI↑；ADC↓）
重症肌无力
正常
线粒体疾病
正常/萎缩，肌纤维直径减少
眼咽型肌营养不良
正常
糖尿病单眼神经病
正常/萎缩，肌纤维直径减少
注：EOMs眼外肌；LR外直肌，SR上直肌，MR内直肌，IR下直肌
图1眼眶肌炎的MRI表现
（a-b：局部眼外肌受累；a：右上直肌增粗，在T2WI上信号轻度增高；b：对比剂注射后可见肥大肌肉强化；c-f：多发双侧不对称眼外肌受累；c-d：内直肌和下直肌明显增粗[箭]，内直肌包括肌腱附着处
图2眼眶肌炎推荐的治疗选择
[参考文献]
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2.PakdamanMN,SepahdariAR,ElkhamarySM.Orbitalinflammatorydisease:Pictorialreviewanddifferentialdiagnosis.WorldJRadiol.Apr28;6(4):-15.
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4.SchoserBG.Ocularmyositis:diagnosticassessment,differentialdiagnoses,andtherapyofararemuscledisease-fivenewcasesandreview.ClinOphthalmol.Mar;1(1):37-42.
5.高倩,石志鸿,张巍,王朝霞,袁云.特发性眶肌炎五例临床和影像学特点.中华神经科杂志.年5期
6.王迎新,陶定波,宋凡,雷征霖.特发性眶肌炎2例报告.中风与神经疾病杂志.年12期
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