前言：在临床诊治中，神经科医生可能会遇到一些患有特殊神经性眼病的患者。虽然这些情况可能需要眼科医生或两科医生共同治疗，但神经科医生也应能辨别和认识这些常见的神经性眼科疾病，包括视乳头水肿和特发性颅内高压（IIH）、前部缺血性视神经病变（AION）、视神经炎、眼部运动性颅神经病变、霍纳（Horner）综合征。早期诊断和治疗这些疾病可能会延长患者的生命或挽救视力。医脉通总结了这部分内容，特别联系取得同意后转载、分享给大家，希望对大家有所帮助！
一、特发性颅内高压
特发性颅内高压（IIH）又称原发性假性脑瘤，是指在没有真正的肿瘤（占位性病变）或其他潜在原因的情况下，出现颅内压升高的症状和体征，如静脉窦血栓形成、脑膜病变、脑积水/导水管狭窄等。主要影响年轻、肥胖女性，IIH并不是完全良性的，大约1%-2%的患者会出现视力下降。IIH的发病机制尚不清楚，目前公认的发病机制包括脑脊液（CSF）的改变、维生素A代谢异常、内分泌功能障碍和睡眠呼吸暂停等。
临床表现及鉴别要点
大多数IIH患者最初会出现类似偏头痛的头痛。头痛可能是单侧的、双侧的或弥漫性的，也可能是搏动性或非搏动性，头痛可能与恶心、呕吐和畏光有关。搏动性耳鸣可以区分IIH和偏头痛，其对于IIH的鉴别更具特异性，瞬时视觉障碍（一次持续几秒）是由于第六神经麻痹导致的复视，并不同于偏头痛中强化、闪烁的暗点。
IIH的关键鉴别点是视乳头水肿（图1）——尽管它不需要作出诊断。最常见的视野异常为盲点的扩大，但可能发生任何神经纤维层型视神经缺损。视力一般直到IIH后期才会受到影响，但暴发性IIH可能会导致中心视力的急性丧失，因此应该更及时、积极地治疗。此外，严重的暴发性IIH可能需要手术治疗。
图1IIH患者的视神经乳头水肿（OS）
诊断和治疗
IIH是一种排除性的诊断，因此应排除ICP升高的其他原因，包括肿块、静脉窦血栓形成或恶性高血压，IIH诊断可以参照修改的Dandy标准进行。
IIH的治疗涉及多学科，包括减轻体重，药物治疗等，其中乙酰唑胺为IIH的一线治疗药物。呋塞米或托吡酯等药物也已用于IIH的治疗，但最近的一项临床试验表明，乙酰唑胺是一种有效的一线治疗药物。如果药物治疗失败或出现严重的IIH，则可能需要手术治疗，如视神经鞘开窗术、静脉窦支架术等。
二、前部缺血性视神经病变（AION）
前部AION是成人急性单侧视神经病变最常见的病因。它分为动脉性AION（A-AION）和非动脉性AION（NAION）。
NAION临床表现、诊断及治疗
NAION表现为急性、典型的单侧和无痛性视力丧失、同侧相对传入瞳孔缺陷（RAPD）、视神经肿胀（扇形或弥漫性）。目前研究发现，杯盘比值降低是导致NAION的危险因素（图2）。其他可能的危险因素包括血管病变，如高血压、高脂血症、糖尿病、睡眠呼吸暂停等。到目前为止，NAION尚无有效的治疗方法，但是应设法减少同一只眼睛危险因素的发生率或避免同一只眼睛的再次发作。皮质类固醇治疗NAION取得了一些成效。一项临床试验正在试验在NAION患者玻璃体内给予抗凋亡药物是否有效，其结果值得期待。
图2非动脉前部缺血性视神经病变（NAION）
A：NAION患者右眼的眼底照片显示视乳头肿胀，视乳头周围有视网膜神经纤维层出血，中央凹有明显变化。B：黄斑线扫描显示视网膜（箭头）和中心凹下液（红色箭头）
A-AION的临床表现、诊断及治疗
与NAION不同，A-AION是由巨细胞动脉炎引起的。A-AION可以单侧或双侧发生，如果不及早发现和治疗可能会出现严重的双眼快速失明。苍白肿胀的视神经高度提示巨细胞动脉炎和A-AION（图3），荧光素血管造影可能显示A-AION中巨细胞动脉炎（GCA）的脉络膜灌注延迟，但在识别视盘未肿胀的后部ION中可能更为有用。
GCA患者在视力丧失前通常有其他体征和全身症状，包括下颌跛行、头皮压痛、颈部疼痛和太阳穴头痛等。此外，GCA患者可能会经历短暂性视力丧失（amaurosisfugax）发作，这在NAION中是看不到的。若出现这些“危险信号”就需额外考虑是否为巨细胞动脉炎，采用红细胞沉降率、c反应蛋白和血小板计数等进行验证。如若确诊，应立即进行皮质类固醇治疗以防止进一步的视力丧失。此外，还可使用颞动脉活检用以证实巨细胞动脉炎。
图3动脉性AION（A-AION）中的苍白视神经
三、视神经炎（ON）
临床表现
视神经炎（ON）是神经科医师最常见的神经性眼病之一。视神经的特发性或脱髓鞘性炎症（图4）称为ON。ON典型表现为亚急性单侧视力丧失，伴有眼球运动疼痛，视力障碍，瞳孔相对传入缺损，通常表现为正常或轻度视神经肿胀。
图4视神经炎患者右视神经增强
鉴别诊断
在西方国家，ON常常与多发性硬化（MS）有关，且在多达25%的MS患者中可以发现。然而，除了MS，鉴别诊断包括视神经脊髓炎（NMO）和视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
NMO是一种以抗体介导的攻击水通道蛋白-4受体为特征的自身免疫性疾病，除ON外，还表现为脊髓纵向广泛（3椎体）病变（横贯性脊髓炎）。患者就诊时应仔细询问症状，如是否存在不明原因的恶心或呕吐、顽固性呃逆和日间过度嗜睡等，这些症状为水通道蛋白-4丰富区域参与的结果。
MRI可预测MS，因此，ON患者就诊时应进行神经影像学检查，还需采用脊柱成像以评估其他病灶，必要时还应进行X线检查。患者伴有横向脊髓炎症状或体征也应考虑进行脊柱成像检查。
治疗
视神经炎治疗试验（ONTT）的结果表明，静脉注射糖皮质激素可有助于ON患者加速视力恢复，但不会改变患者最终的视力。在治疗时应充分考虑基础疾病的治疗和评估，如多发性硬化、视神经脊髓炎、结节病等。在大多数情况下，与特发性或多发硬化有关的视力丧失是自限性的，并且在90%以上的患者中，这一症状可自行消失。倘若视力无法恢复是一个危险信号，需要考虑是否为其他的疾病。
下一期：神经科医生不得不知的眼病系列之二
小结
神经科医生可能是第一个或唯一一个发现潜在危险的神经性眼病的临床医生。因此他们需要掌握并及时诊断出IIH，AION，ON，眼部运动性颅神经病变和Horner综合征等这些常见的神经性眼病。早期诊断和治疗这些神经性眼病对挽救患者的视力乃至生命尤为重要。
参考文献：Neuro-OphthalmologicDisorders:IssuesinDiagnosisandTreatment.Neurologytimes.Apr16,.
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