前言：在临床诊治中，神经科医生可能会遇到一些患有特殊神经性眼病的患者。虽然这些情况可能需要眼科医生或两科医生共同治疗，但神经科医生也应能辨别和认识这些常见的神经性眼科疾病，包括视乳头水肿和特发性颅内高压（IIH）、前部缺血性视神经病变（AION）、视神经炎、眼部运动性颅神经病变、霍纳（Hone）综合征。早期诊断和治疗这些疾病可能会延长患者的生命或挽救视力。医脉通总结了这部分内容，特别联系取得同意后转载、分享给大家，希望对大家有所帮助！
上一期介绍了神经科医生不得不知的眼病系列之一，今天我们继续完成本系列的其它疾病介绍：
四、眼部运动性颅神经病变
临床表现
眼部运动性颅神经病变常常伴有复视，就诊时神经科医生通常可以观察到。在双眼复视患者中，确定复视的方向（水平的、垂直的、斜的）、病灶的位置及其原因是很重要的，因为这一疾病的治疗（如观察、治疗、手术）取决于病因。三个眼球运动颅神经控制眼运动（第三，第四和第六神经），单个神经或多条神经发生损伤会出现不同的病变。多发性颅神经受累应引起对海绵窦过程（包括脑膜瘤、颈动脉瘤或炎症），多发性病变或脑膜过程疾病的高度怀疑。出现在任何瞳孔无痛、非渐进的眼肌麻痹需考虑重症肌无力等疾病。
鉴别诊断
孤立的眼部运动性颅单神经病变通常是由老年患者无法控制的血管病变危险因素所致的微血管缺血引起的。第三神经麻痹可以是完全的，也可以是不完全的。“瞳孔规律”表明，第三神经麻痹加瞳孔受累（相对较大，反应性较差）是由压迫性病变（如动脉瘤）引起的，除非证明为其他原因。因此，患者就诊时行CT，MRI、MRA、CTA等影像学检查是很有必要的。
部分神经性麻痹或部分瞳孔受累患者也需进行神经影像学检查，紧急情况下最好使用CT/CTA，但如果CT/CTA为阴性，则应使用MRI/MRA，因为在筛查第三神经麻痹的非动脉瘤原因中，MRI优于CT。当CT/CTA或MR/MRA联合不足以排除动脉瘤时，标准导管造影仍是必要的。如果存在动脉瘤（通常是后交通动脉），建议转诊到神经外科和/或血管疾病神经介入放射科，并且动脉瘤可能被夹住或盘绕。
孤立的第四神经麻痹可能与创伤有关，因为它是脑干背侧唯一的脑神经，这使得它在创伤期间容易受到轴突剪切损伤，尤其是在发生挤压挫伤时。第四神经麻痹也可能由先天性第四神经麻痹失代偿引起。这可以用棱镜来测量聚变振幅。先天性第四神经麻痹通常具有较大的垂直融合度（最多6个屈光度）。在任何不明原因、进行性、非孤立性或非典型表现的患者中应采用影像学检查及其他检查，进行进一步的评估。
第六神经麻痹可由颅内压增高的非局部征象引起。脑干向下移动被认为是伸展或压缩神经在蛛网膜下腔沿斜坡运动。第六神经麻痹伴霍纳（Hone）综合征可定位于海绵窦（综合征），在这种情况下，应考虑进行影像学检查。所有的第六神经麻痹都应考虑进行神经影像学检查，尤其是在没有其他病因、进展或其他非典型表现的孤立性缺血性单神经病变的患者中。巨细胞动脉炎可能会出现与孤立性颅神经麻痹相似的症状，因此50岁以上患者应考虑检查红细胞沉降率和C反应蛋白。
治疗
一旦排除了其他原因，医生应建议患者在4-6周内进行再次就诊或随访，即使是假定的血管病变、孤立的眼动性脑神经病变也是如此。如果疾病未出现改善，或病史和检查显示为其他原因（如重症肌无力），应考虑进行更详细的检查和定向成像。通常，孤立的血管病变性颅神经病变在数周至数月可得到改善，眼球修补术也可以缓解患者的症状。若未得到改善的患者，则可能需要进行棱镜或斜视手术。
五、霍纳（Hone）综合征
临床表现
霍纳（Hone）综合征典型的临床表现为眼睑下垂、瞳孔缩小和多汗三联征。当交感神经功能发生障碍时，第3级神经元无法发挥机体的自主调节功能，出现Hone综合征（图5）。尽管诱发Hone综合征的很多病因为特发性、良性、医源性的，但仍旧有一些病因需要进一步检查，如动脉瘤、恶性肿瘤、后循环梗塞和颈动脉颈动脉夹层等。
图5眼部交感神经通路
诊断要点
了解患者症状的持续时间对于诊断和收集完整的病史和外科手术很重要。此外，检查患者的证件或其他旧照片也可能会提供一个线索。识别出经典三联征有助于Hone综合征的诊断。由于其他情况也可能会引起眼盲或上睑下垂，因此采用0.5%阿可乐宁在两只眼睛中进行测试，以区分Hone综合征和其他疾病，因为阿可乐宁会导致Hone综合征患者受影响的眼睛扩张，上睑下垂也会发生逆转，同时也会使未受影响的眼睛发生微小的变化。如果阿可乐宁不可用或禁用，也可使用可卡因滴剂。
此外，采用羟苯丙胺检测可进一步定位患者病变部位，神经节前病变通常会对羟苯丙胺作出扩张，但神经节后病变不会像正常瞳孔那样扩张。应对Hone综合征患者的交感神经通路[从下丘脑到胸椎2（T2）]进行MRI检查，并进行头颈部CT和CTA检查，以排除颈动脉夹层。
病因及治疗
Hone综合征最常见的病因为恶性肿瘤、卒中、颈动脉夹层和动脉瘤等。由于第3级神经元靠近肺顶点和颈部，潘科斯特氏（Pancoast）肿瘤和甲状腺肿瘤以及转移到这些区域都可能会引发Hone综合征。在儿童中，神经母细胞瘤通常与霍纳综合征相关。
延髓背外侧综合征（又称小脑后下动脉综合征或Wallenbeg综合征），也可能会引发Hone综合征，通常伴有其他髓质体征。相反，Hone综合征合并颈动脉夹层可能是孤立的，或者只是伴有颈部疼痛。由于夹层可能会发生血栓栓塞，因此需对患者进行神经影像学检查（如头颅和颈部CT/CTA或MRI/MRA），并应给予患者抗凝或抗血小板治疗。Hone综合征的治疗主要为针对病因治疗。
小结
神经科医生可能是第一个或唯一一个发现潜在危险的神经性眼病的临床医生。因此他们需要掌握并及时诊断出IIH，AION，ON，眼部运动性颅神经病变和Hone综合征等这些常见的神经性眼病。早期诊断和治疗这些神经性眼病对挽救患者的视力乃至生命尤为重要。
参考文献：Neuo-OphthalmologicDisodes:IssuesinDiagnosisandTeatment.Neuologytimes.Ap16,.
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