对于年轻患者出现突发听力下降伴眩晕该如何诊断和鉴别诊断？近期Neurology杂志临床推理系列报道了一例42岁突发听力丧失伴眩晕的女性患者，一起看看其临床推理过程吧。
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患者为42岁女性，因“突发右耳听力下降、眩晕和恶心”就诊。患者述右耳钝痛感，但无明显头颈痛。患者既往体健，无血管危险因素和神经耳科相关疾病，否认近期头颈部外伤史。系统检查未见明显异常。神经系统检查显示仅在黑暗中存在小的自发性下跳性眼球震颤而无固视。水平摇头和垂直头悬挂姿势后，下跳性眼震增加。既无凝视引发的眼球震颤，也无眼偏斜。床旁水平甩头试验（HIT）和其他神经系统检查也正常。纯音听力检测显示右耳深部感音神经性听力损失（SNHL），纯音平均值为dB（图A）。Video-HITs显示所有6条半规管（SCC）的前庭眼增益均正常，但右后方SCC有小的隐性扫视。冷热试验、颈性/眼性前庭诱发肌电位以及主观视觉垂直线检测均正常。
问题思考：
1.SNHL定位在哪里？
检查
涉及听觉投射的任何病变均可导致突发SNHL，但病变部位可从相关的眩晕和眼球震颤中推断出来。尽管良性阵发性位置性眩晕偶尔伴SNHL，但头部直立位的下跳性眼震，自发性眩晕的性质以及既往无发作均与良性阵发性位置性眩晕相矛盾[1，2]。原发性的下跳性眼震可见于SCC投射纤维或小脑下脚的病变[2]。在没有任何中枢神经系统体征的情况下，HIT期间右后SCC存在小的隐性扫视支持后SCC或前庭下神经受累[2]。耳蜗和后SCC之间解剖上的邻近性以及耳蜗和前庭下神经之间的邻近性可以解释临床表现[2]。但下跳性眼震更常见于小脑下部病变，其可能导致眩晕而无其他中枢神经系统症状[2]。因此，突发SNHL伴眩晕可以定位于内耳到桥小脑区域。
问题思考：
1.有或无眩晕的突发SNHL有哪些病因？
2.该进行头颅影像检查吗？
3.该患者突发SNHL和眩晕的最合理原因是什么？
进一步检查
突发SNHL伴眩晕主要归因于血管、创伤和炎性疾病[3]。因此，需对大脑、颅内外血管、迷路和内耳道进行影像学检查。在该患者中，头颅MRI增强扫描未见明显异常，TOF和增强MRA清晰显示右小脑前下动脉（AICA）（图B）。自身免疫或其他全身性疾病的血清学检查未见明显异常。鉴于MRI和MRA的正常表现，年龄较轻，无已知的血管危险因素以及近期无颈部或头部外伤史，推测性诊断为特发性神经迷路炎。
眩晕和下跳性眼震在1周内消失，但是尽管口服和鼓膜内给予类固醇，听力损失在接下来的3个月中保持不变。一年后，患者因短暂性自发性眩晕约5分钟后出现右侧面部麻痹而再次就诊。患者右前额纹消失、右侧耳后疼痛以及右眼干燥。右耳的听力损失保持不变。神经系统检查和神经耳科检查未见其他明显异常。
问题思考：
1.该如何解释这些先后出现的神经系统表现？
2.该复查头颅影像吗？
3.该患者的诊断是什么？
最终诊断
周围性面神经麻痹提示病变位于面神经核的远端[4]。先前的眩晕没有其他神经系统症状和体征，进一步将病变定位于桥小脑角和内耳道，面神经和前庭神经在该处共同延伸（图，C）[4]。鉴于先前的突发SNHL伴眩晕，患者的症状可能归因于孤立的血栓栓塞症，累及内耳道的动脉和神经，在先前的评估中可能被遗漏，或病毒重新激活引起的复发性炎症或自身免疫性疾病。
随访的弥散加权MRI未见明显异常，右侧AICA区域灌注延迟，提示内耳动脉（AICA的末端分支）供血区存在缺血改变。TOF和增强MRA显示出先前MRA上清晰可见的右侧AICA消失（图D）。导管血管造影证实右侧AICA近端完全闭塞（图E）。高分辨率血管壁成像显示右侧小脑桥脑池有1厘米长的椭圆形占位病变，在此处AICA分出内听动脉（图，F和G）。该占位病变起源于AICA，其特征是异质性T2低信号，T1增强为偏心性，提示AICA夹层动脉瘤[5]。再次阅读先前的MRI影像结果，可见右侧AICA的远端部分比近端和对侧AICA扩张得更多，提示存在动脉夹层[5]。对自身免疫和风湿性疾病的反复检查仍未见明显异常。所有这些结果表明，自发性AICA夹层、动脉瘤形成，最终由于动脉瘤血栓形成导致耳蜗前庭和面神经缺血。
图患者相关检查结果。（A）初次就诊时纯音测听显示右耳严重听力下降。（B）初次TOF血管造影显示小脑前下动脉（AICA）清晰可见（箭头）。（C）AICA在脑干和小脑桥脑池区域与面神经和前庭耳蜗神经之间关系的示意图。（D）第二次发病时TOF血管造影显示右侧AICA近端部分消失（箭头）。（E）数字减影血管造影清晰地显示了右侧AICA内耳道前段闭塞，但左侧AICA正常（F，G）。高分辨率血管壁成像显示右侧小脑桥脑池（F，箭头）出现1cm椭圆形T2低信号占位病变，提示AICA动脉瘤。此外，占位病变有偏心性异常高信号（G，箭头），提示夹层动脉瘤。（H）回顾最初的MRI，AICA的远端部分相对于近端部分和对侧的AICA明显扩大（箭头）。
考虑到在再通期间可能发生蛛网膜下腔出血的潜在风险，因此未给予抗血小板药和抗凝药[6]。患者未出现其他神经系统症状和体征，在12个月后的MRA随访中，被夹闭的夹层动脉瘤保持稳定。面神经麻痹缓解，但听力损失仍未改善。
讨论
本病例是因夹层动脉瘤血栓栓塞引起的AICA缺血/梗塞的首次文献报道。该病例强调了突发SNHL伴眩晕和威胁生命的小脑动脉夹层之间的可能联系。尽管小脑动脉夹层非常罕见且诊断困难[6]，但应将其视为伴或不伴眩晕的突发SNHL的原因。
在该患者中，初始MRA上右侧AICA远端节段扩张是夹层的早期迹象[5]。因此，在初次就诊时的突发SNHL和眩晕似乎是由于AICA夹层导致的远端栓塞所致。严重的听力减退而对全身和鼓膜内类固醇给药反应不良支持缺血机制[3]。后续发生的眩晕和周围性面神经麻痹可以由缺血/梗死所致，原因是由于血栓形成或夹层动脉瘤造成的压迫性闭塞所致。
在有或没有眩晕的各种突发性SNHL病因中，与增生性疾病或炎性疾病相比，血管机制较少受到