患者男，30岁，辅警。主因“头晕伴右侧肢体麻木1d”于-11-27入院。1d前急转颈时出现头晕症状，为天旋地转感，伴恶心、非喷射样呕吐。数小时后驾车回家途中出现右侧肢体及面部麻木，伴有视物重影、口角偏斜、左耳听力丧失，医院诊断为“急性脑梗死”，给予药物治疗（具体药物不详）后未见明显好转，医院就诊。既往体健，无烟、酒嗜好，无特殊疾病家族史。入院查体：血压/86mmHg（1mmHg=0.kPa），脉搏57次/min；意识清楚，轻度构音障碍，右侧瞳孔直径4.0mm，左侧瞳3.0mm，直接、间接对光反射灵敏。左侧上睑下垂，左侧面部少汗，左眼球外展不到位，双眼向左注视时可见水平眼震，左侧额纹消失，左眼睑闭合不完全，左侧鼻唇沟变浅，左侧听力丧失，左耳鼓膜完整，左侧软腭下垂，咽反射减弱，左侧跟-膝-胫试验阳性，轮替试验笨拙，右侧面部及偏身针刺觉减退，左侧Babinski征可疑阳性。行数字减影血管造影（DSA）检查示左椎动脉V3段以远闭塞，考虑夹层所致（图1A），经左椎动脉给予50万单位尿激酶后部分再通（图1B）。查体结果大致同前。实验室检查：血同型半胱氨酸.10μmol/L，叶酸1.94ng/mL，维生素B.00pmol/L，血常规、血糖、血脂、超敏C反应蛋白、红细胞沉降率、甲状腺功能五项、风湿免疫三项、免疫五项、ANA系列、ANCA检测结果基本正常。亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）基因型检测：TT型，提示叶酸转化能力低下。颅脑MRI检查显示延髓左后部及脑桥面丘部急性期脑梗死（图2）。磁共振脑血管成像（MRA）检查示左椎动脉闭塞（图3A）。三维容积各向同性快速自旋回波（3D-VISTA）平扫示左侧椎动脉管壁增厚，相应管腔狭窄，考虑夹层样改变（图4A）。诊断为：急性脑梗死、左侧椎动脉夹层（vertebralarterydissection，VAD）、高同型半胱氨酸血症、叶酸缺乏症、维生素B12缺乏症。给予抗凝、抗血小板聚集、康复训练及对症支持治疗。出院3个月后复诊：构音障碍消失，眼球活动正常，无视物重影，无头晕，面瘫及右侧偏身麻木症状有所好转，仍有耳聋症状；复查同型半胱氨酸25.8μmol/L，复查MRA结果示左侧椎动脉显示如常（图3B），3D-VISTA检查示左侧椎动脉管腔略窄，壁间血肿较前明显吸收（图4B）。
2讨论VAD是椎动脉壁层内膜撕裂后血液随破损口进入血管壁，导致管壁剥离分层形成血肿致血管狭窄、闭塞或破裂的一种疾病，是中青年卒中患者较为常见的病因。目前认为高血压、动脉粥样硬化、高同型半胱氨酸、偏头痛、抗胰蛋白酶缺乏等与之相关。VAD的诊断主要依靠影像学，壁内血肿、双腔征、内膜瓣征是夹层的直接确诊征象。MRA检查因具有无创性、无辐射、敏感性高的特点，因而在临床上广泛应用，但MRA检查时血流信号易受影响，难以分辨壁间血肿、真腔及假腔。近来研究表明，高分辨率核磁对壁间血肿等夹层征象显示率及特异性均较高，对动脉夹层的诊断更有优势。
Wallenberg综合征又称为延髓背外侧综合征，80%是由椎动脉病变所致，20%由小脑后下动脉（posteriorinferiorcerebellarartery，PICA）病变所致。临床表现主要包括：（1）眩晕、恶心、呕吐、眼震；（2）吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；（3）病灶侧共济失调；（4）Horner综合征；（5）交叉性感觉障碍。该例患者除具有上述部分典型表现外，尚存在病灶对侧面部针刺觉减退体征。患者头部磁共振Flair序列示患者延髓梗死范围较大，接近于中线，累及三叉丘系，可解释出现前述症状的原因。由VAD引起突聋的报道较少，Choi等曾报道了1例由VAD致同侧耳聋症状的病例，并推测突聋症状由内听动脉栓塞所致。此外，Wallenberg综合征亦有其他少见表现如对侧腭部麻痹、近端四肢瘫痪等报道。
面神经丘是位于第四脑室菱形窝的上部内侧的圆形隆起，内有展神经核和面神经膝，展神经自展神经核发出，面神经环绕展神经核行走。当面神经丘部出现病变时，可引起同侧周围性面瘫、眼球外展受限的临床表现，可伴有对侧内直肌麻痹引起的共轭凝视麻痹（临近的内侧纵束受损），称之为面丘综合征，MRI上显示面丘部病变可以确诊。事实上，脑桥主要由3组动脉供血：旁正中动脉、短旋动脉和长旋动脉。因血管病损部位的不同及个体解剖学上的差异可出现不同的临床表现，如一个半综合征、八个半综合征、单纯面神经麻痹、单纯展神经麻痹等。本例患者出现面神经及展神经同时受累的面丘综合征表现，在临床上极为少见。
VAD所致的脑干综合征临床表现复杂，尤其当多个脑干综合征同时出现或伴其他少见表现时，常给定位诊断带来挑战。本例患者因VAD致延髓背外侧及面神经丘梗死，同时出现Wallenberg综合征、面丘综合征及耳聋等临床表现，在国内少有报道。
中国神经免疫学和神经病学杂志年1月第27卷第1期
作者：李宪东周杰李超石明超王守春（医院神经内科）
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