听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，迄今为止，均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。
临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现
1.早期耳部症状为主：肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2.中期面部症状：肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状：肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
听神经瘤的治疗方案主要是根据其大小和症状所决定的。目前所遇到的大部分患者都有“可用的”听力,一小部分有面神经的功能紊乱以及眩晕或耳鸣。有脑干压迫的较大肿瘤已经很少见,但仍可以见到。对于患者的治疗来说,有立体定向放射外科和三种手术方式。保守观察也是另一种选择。
在以下的讨论当中,均假设患者一般健康状况良好,而且所有现有的治疗方案都在可选范围内。对于年龄很大的患者,不采取任何治疗措施可能即是合理的选择;立体定向放射外科是最好的治疗方法,尤其是对于有严重并发症、使手术风险增大的患者更是如此。技术高超的神经外科医生理念是，在所有听神经瘤病例中，无论其大小，应以完全手术切除和保留面神经功能为目标，如果在手术前存在功能性听力，则应始终尝试保留功能性听力。
大小为5mm甚至更小的听神经管内肿瘤
对于这些微小病变的处理,目前仍有争议(图1)。根据部分学者的经验,在这一组肿瘤当中,经常会见到一些少见的肿瘤例如血管瘤或者是脑膜瘤。对于这些微小的病变是否是真正的肿瘤,总是存有疑问。有这种小肿瘤的患者,症状往往很轻,因此,对其进行观察,以确定病变没有消失,相对来说比较安全。
在第一年中,我们一般每3个月作一次影像学检查,如果病变没有变化,而患者也仍然没有症状,则第二年每隔6个月复查,然后每年一次。很有可能病变会增大,症状会加重,对于这样的病例则需要进行治疗。
图1：图中显示大小为10×5mm的神经膜细胞瘤
肿瘤没有延伸至孔外,仍然适合颅中窝入路
大小为5~10mm的听神经管内肿瘤
这些较大的肿瘤,几乎都是神经膜细胞瘤(图2)。如果它们真正位于听神经管内,部分学者采用颅中窝或颅后窝入路。一日肿瘤超出孔外,部分学者即不采用颅中窝入路。因为它们不可能为些少见类型的肿瘤,因此,对于此类大小的病变,也可以采用无活检的立体定向放射外科。
图2：该管内肿瘤延伸至后颅窝的蛛网膜下腔
大小为10~25mm,扩展至脑桥小脑角的肿瘤
这些小的肿瘤可以切除,但发病率很低。对于所有可以保留听力的患者,部分学者都采取枕下入路(图3)。如果已经丧失听力,也可以采用经迷路入路。经迷路手术,更适用于老年患者。对于此类患者,放射外科仍然不失为一种选择。
图3：可以清楚看到，该肿瘤的蛛网膜下部分位于颅内
肿瘤直径大约26mm
大小为25~35mm,扩展至脑桥小脑角的肿瘤
这些大一些的肿瘤，切除起来更为困难，但是可以获得更理想的治疗效果，几乎所有的患者都有希望保留正常的面神经功能，部分学者的患者当中，该大小肿瘤组的患者都没有遗留完全的面神经麻痹。部分学者一般选用枕下开颅术进行治疗。也可以采用经迷路的手术,治愈率相同。对于这些肿瘤,更有可能发生脑神经的病变(图4)。
肿瘤大小2.5cm时,50%患者的听力能够得到保留;大于2.5cm时,这一数字明显减小。肿瘤大小超过3cm,部分学者只取得了10%的听力保留率。
图4：图中显示脑桥小脑角部位中等大小的肿瘤
大约34cm
大小为35~50mm,扩展至脑桥小脑角的肿瘤
对于这些大的肿瘤,需要采用枕下开颅术。除非年龄很大或是有并发症,所有的患者都能被治愈。发生脑神经功能紊乱的可能性更大，大部分患者会有暂时的术后神经麻痹,但是接近90%的患者恢复了正常面容和良好的功能。完全麻痹的发生率仍然低于10%。即使最大径超过5cm的巨大肿瘤,也是如此。这类肿瘤处理起来最为困难。在部分学者的患者当中,死亡和严重疾病均见于肿瘤直径大于3.5cm的情况。近年来,一些作者提倡对这些胂瘤进行减容手术,然后进行立体定向放射外科治疗。部分学者感觉到,如果进行手术,目标就应是获得确定的治愈效果,因为即使对于巨大的肿瘤,脑神经保留的可能性仍然很高。
在巨大听神经瘤中，通过乙状窦后入路可以完全切除肿瘤，无死亡率和低发病率，特别是在面神经功能方面。在某些情况下，甚至可以保留听力。肿瘤大小与术后预后显著相关。
巨大听神经瘤全切案例一则：
图A和B：术前Gd增强T1加权MR图像显示巨大听神经瘤。C和D：术后MRI显示肿瘤完全切除。
图示：患者听力图。左图：术前听力图显示轻度听力损失。右图：术后听力图显示肿瘤完全切除后听力功能保留，纯音平均30db，语音辨别评分为60%。
图示：术后两周，患者面神经功能良好。
手术总体效果
自从年以来,约翰·霍普金斯颅底外科中心的听神经瘤手术采取了团队合作的方式。由神经外科医生和神经耳科医生一同对该类肿瘤以及其他各种颅底肿瘤进行治疗。
目前部分学者的病例包括有例该类肿瘤。年的一项报告给出了连续61例患者的治疗结果,详细描述了部分学者对于这些肿瘤进行外科治疗的经验,部分学者的结果与其他许多专业中心的结果相符合。97.5%的患者保持了面神经解剖完整,而总计90%的患者在术后一年内面神经功能正常或接近正常。治疗结果和手术方法之间没有联系。肿瘤大于5cm的患者,其75%的时间面神经功能正常。肿瘤小于3.5cm,面神经功能正常的比例为92%，而对于1cm或者更小的肿瘤,这一数字为%。所有患者中,只有1.3%有持续的面神经麻痹,死亡率和严重并发症发生率均为0.2%。所有的病例中只有一名患者需要二期手术,到目前为止,复发率小于1%。Samii和其他人也作了类似报道。所有的报告均强调,肿瘤较小患者的治疗结果,显然要比肿瘤较大者好,对于肿瘤小的患者,几乎都能获得保留面神经功能的治愈。对于大的肿瘤,至少90%的患者可以有较满意的面神经功能。只有巨大的或者少见类型的肿瘤,仍然有较大的持续面神经麻痹的风险。
放射外科和显微外科的比较
尽管对于放射外科治疗后的随访资料不完整,Kondziolka及其同事提供了名接受立体定向放射外科手术治疗的患者术后五年的随访资料。他们发现,术后五年,这些肿瘤中有61.7%减小,32.7%无变化,56%增大。这一结果提示,94%的病例至少能在五年的随访期内得到控制。这比以前的报告有实质性的改善。接受治疗的胂瘤的平均直径为22mm。对于那些在五年内保持不变的,总数约占13左右的肿瘤以后会发生何种变化，还有待于观察。
部分学者将该组放射治疗后五年的患者同部分学者自己收治的、肿瘤大小为2.5cm以下、采用显微外科切除的患者的结果作比较。这种比较有帮助,但是并不确定。在两组当中,死亡率和严重并发症发生率都为零。接受立体定向外科治疗的患者,有56%的患者肿瘤增大或复发。而同样大小的肿瘤,手术后复发率为零,接受放疗的患者中,只有77%面部正常；23%面部运动受损25%三叉神经感觉异常；51%保留了有功能的听力。与之相对应,手术治疗组中,1.3%有面部功能障碍,57%听力得到了保留。
近来放疗的技术已经减少了外周神经病的发病率,但是,想确定其对于肿瘤控制的影响大小,仍然太早。当然,影响手术的其他负面因素,包括术者的手术经验、手术并发症的风险以及很小但确实存在的头痛的风险。
目前部分学者认为,已有的证据支持对无其他禁忌证的健康患者应当将胂瘤切除。一些不赞成进行放射治疗的人指出,在放疗后,外科手术变得更加困难。部分学者的经验也是如此。但是这点在实践当中是否非常重要,需要有足够的可供研究的病例报告,才能得出结论。而且,放射外科对于复发的肿瘤或是未能完全切除的肿瘤的作用,也需要进一步说明。
日前部分学者会向患者提供所有的可能选择,并帮助他们选择最适合的治疗方案。但是如同神经肿瘤其他许多领域一样,在未来几十年内,这种态度很有可能会发生变化。
结论
听神经瘤外科的发展历史是神经外科发展历史的一个缩影。早期的外科大夫开始是以肿瘤切除为目的,结果发现当时的外科技术几乎不可避免地带来一定的死亡率和致残率。Cushing的发明使这一领域产生了革命,降低了死亡率和致残率,但是他无法治愈该类肿瘤。Dandy提出了以最小的死亡率和致残率达到治愈效果的现代神经外科概念。治愈的目标实现之后,当时的神经外科大夫均将其注意力转向保留神经功能方面。有趣的是手术显微镜的引入,并没有立即改善听神经瘤手术后的神经功能。一直到能够分辨更小肿瘤的影像技术出现之后,显著的术后功能改善才得以实现。但是,即使对于较大的肿瘤,一些外科大夫也取得了相当确切的更佳疗效。这一成就的取得,应归功于手术经验的积累、可以分辨更小肿瘤的诊断技术的应用、手术中对神经功能的监测,以及逐渐认识到仅仅通过放大技术并不能保证手术结果一定有改善。除了放大技术之外,外科技术必须有实质性的改进作为补充。
对于听神经瘤的治疗，成功地实现了缓解症状、治愈、防止主要的神经损害、保留面神经、听神经等的目标。
参考文献：SchmidektSweetOperativeNeurosurgicaltechniques关于INC
INC旗下世界神经外科顾问团（WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup，WANG）是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授，包括以精湛技术手法和安全前提下的高切除率手术而闻名世界的世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席巴特朗菲教授；擅长小儿脑瘤和癫痫治疗的儿童神经外科专家JamesT.Rutka教授；世界知名的神经外科内镜手术专家SebastienFroelich教授等，他们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验，还极为重视患者细节功能的康复，以期提升其生活质量。国内患者可拨打--预约INC海外教授远程视频咨询，与神外大师在线沟通，获取前沿诊疗方案。听神经瘤相关阅读
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