临床资料
患者，女性，34岁，因饮水呛咳1年，加重伴吞咽困难1周来诊。主要表现为饮水呛咳1年，症状逐渐加重，近1周来患者除饮水呛咳外，还出现吞咽困难，仅能勉强进食粥类食物，无法咽下馒头、米饭。同时伴言语含糊、右手麻木、手指动作不灵活、行走不稳、视物模糊、头晕、头痛、胸闷、呼吸费力。偶有强哭症状。无耳鸣、听力下降、视物旋转、晕厥；无恶心、呕吐、二便失禁、抽搐；无胸痛、寒战、发热、咳嗽等。既往有“颈椎病”史，反复觉颈部酸痛，具体不详。有右侧输尿管结石手术史及输卵管结扎手术史，无外伤史。无高血压、糖尿病史。
入院查体：BP/75mmHg。神清，精神萎靡，醉酒步态，言语含糊，爆破型语音及鼻音。口唇无紫绀，双侧鼻唇沟等对，视力、听力粗测正常，双眼裂等对，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射正常。伸舌居中，舌肌萎缩不明显，舌肌纤颤（+）。饮水呛咳、洼田氏饮水试验V级，吞咽困难。悬雍垂抬举差，咽部存留唾液多，咽反射未引出。颈软，转颈耸肩有力。心肺腹部无异常。右侧腹壁反射消失，左侧正常。双侧Hoffmann征（+），Babinski征（+）。双上肢肌张力下降，腱反射尚存在；双下肢肌张力正常偏高，腱反射活跃。四肢肌力5级，双侧肢体针刺觉等对，双侧指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验差，闭目难立征（+）。
入院后完善检查，血气分析示：PH7.38，PaOmmHg，实际碳酸氢根21.1mmol/l，剩余碱-4，氧饱和度63%。
血生化示：丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶轻度升高，肌酐、尿素、尿素等正常，血清甘油三脂翻倍高于正常，肌酶谱及血电解质等均正常。血象、骨髓象均正常。头颅CT未见异常。
头颅MRI：大脑皮层略萎缩。
神经传导检查：上肢感觉神经检查包括潜伏期、波幅、传导速度全部正常，运动神经传导检查除右侧正中神经和尺神经动作电位波幅稍降低外，其余均正常，未见传导减慢和传导阻滞，F波也全部正常。
肌电图：舌肌出现失神经电位，呈神经源性损害。确诊为运动神经元病：进行性延髓麻痹。住院期间给予对症营养支持等治疗，留置鼻饲管并吸氧，患者低氧血症得以改善，最终家属放弃治疗，携带鼻饲管自动出院，出院后3个月，患者病况不佳，呼吸困难、口唇紫绀、极度消瘦，较出院时体重下降约8kg。后诊于北京泽元堂中医王世龙处，经过7个月的治疗，吞咽顺畅，呼吸较治疗前有明显改善，体重增长6斤。
讨论
本病例报道中患者最终诊断为PBP，是MND中一种较罕见的类型，临床上鲜有报道。PBP主要侵及延髓和脑桥运动神经核，其他运动神经元不受累。多于中年以后发病，最初症状为发音不清，逐渐出现软腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩、无力，饮水呛咳，流涎，吞咽困难，鼻音重，检查可见上腭低垂，软腭上抬无力，咽反射消失，咽部唾液存积，伸舌无力，舌肌明显萎缩伴束颤、蠕动。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。
运动神经元病患者应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术（PEG）作为进食通路，应在最大肺活量（FVC）降至正常的50%之前实施。对于留置胃管和胃造瘘管者参照相应的护理常规护理。
一般的运动神经元病患者还宜多食甘温补益食品，可以吃纯天然蜂王浆，有帮助病情恢功效，有利于增强自身免疫力，还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等，甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。
运动神经元损害或肌源损害的治疗，以及肌肉萎缩、进行性肌营养不良、重病肌无力等疾病治疗的同时，无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型，食物治疗都应该以多食温补，少食寒凉的食物。
除此之外，运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。
饮食禁忌：对于运动神经元病患者而言，慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，而以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。
1、根据中医药食同源及其四性五味的理论观念，食物的四性五味对人的身心健康有着重要的影响。因此，对于运动神经元病患者，在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。
2、根据西医理论，认为运动神经元病的病因主要是由兴奋性氨基酸介导的神经毒性所致的，由此给予拮抗兴奋性氨基酸谷氨酸毒性的药物力如肽治疗。我们在日常饮食生活中，时常接触谷氨酸，天天食用谷氨酸，几乎达到了泛滥成灾的地步，真是令世人堪忧！现代社会，饮食丰富，现代人追求美味，在日常饮食生活中天天食用味精、鸡精等调味品。然后，味精的主要化学成分就是谷氨酸钠，包括鸡精的主要成分也是谷氨酸钠。由于谷氨酸是引起运动神经元病的罪魁祸首，运动神经元病主要是由不良的饮食习惯造成的。
所以，对于运动神经元病患者，禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品，忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。合理的饮食有利于缓解运动神经元症状的发生。
中医治疗运动神经元的优势：
优势一、采用纯中药治疗，没有任何毒不良反应。采用了辨证与辨病相结合的方法，抓住肌肉萎缩这一主要环节，遣方用药，激发阳气，强筋生肌，并且协调机体阴阳平衡、增强机体免疫功能。
优势二、采用传统名贵中药材，根据“治其外必治其内，治其内必治其根”的原则，内服外治协调作用，辩证施治，辨别虚实，审察逆顺，因时因人因病制宜使患者症状缓解。
优势三、依据奇经络病理论，应用整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，减少病情的发生。