一位56岁女性，诊断为原发性轻链淀粉样变（Lambda型），伴有轻度浸润性心肌病和自主神经病变，患者突然出现持续性眩晕和复视，表现为双眼复视，向右凝视加重，无头痛、发热、颈部僵硬、神志不清；无畏光，耳鸣或听力受损。
既往史：有高脂血症和甲状腺功能减退的病史；在之前，患者已经用硼替佐米、来那度米和地塞米松完成了急性淀粉样病的第三个周期化疗，服用的其他药物包括阿司匹林、阿托伐他汀、左旋甲状腺素、螺内酯、托拉西胺、米多林、钙和维生素D；无抽烟史和酗酒史。
T：36.4°C，BP：/82mmHg，P：80次/分。恶病质和双侧凹陷性水肿；神经系统查体显示：意识及精神状态无异常，外展神经麻痹，HINTS查体：方向改变的眼球震颤（+）、头脉冲试验为（-），反向偏斜（-）；右侧肢体和双侧三角肌和髂腰肌轻度无力；步态、反射和感觉检查均在正常范围内。皮肤检查显示新近出现的右侧耳周、颈部、胸部和大腿处有散在的脓疱性皮疹。皮肤无紫癜。
1.病变定位？
2.鉴别诊断有哪些？第二部分
根据复视、外展神经麻痹、方向改变凝视震颤和头脉冲试验阴性等一系列表现在临床上提示眩晕的病因是中枢性而不是外周性的。最有可能的单一定位是脑桥。鉴别诊断包括：
1.缺血性卒中（如基底动脉血栓形成、脑干腔隙性梗死）；
2.颅后窝出血（在血小板减少的情况下）；
3.传染性菱形脑炎（如李斯特菌，其他病因）；
4.副肿瘤/自身免疫性菱形脑炎；
5.毒性/代谢性脑病（例如药物诱导的渗透脱髓鞘）；
6.脱髓鞘病变（如多发性硬化症）。
该患者为恶性肿瘤化疗期间出现急性神经功能发作，鉴别诊断应包括化疗的直接毒性作用、治疗的间接后果（如相关免疫抑制感染）、肿瘤的直接影响或副肿瘤现象等。患者入院查血小板减低，头颅CT正常排除后颅窝出血。CT血管造影正常排除了大血管阻塞（如基底动脉血栓形成）。发病18h后进行了头MRI检查，以评估脑干是否有小梗死，但没有确切的异常病灶并且排除了其他炎症性疾病（如多发性硬化症）。
副肿瘤综合征通常不伴有淀粉样变性病，四肢瘫痪和脑干定位体征可能提示渗透性脱髓鞘，但最近的血钠水平正常不支持，而且患者肢体无力是近端的，提示最近使用类固醇引起的肌病导致无力可能性大。硫胺素缺乏症是恶病质患者的另一种可能性，测试血清硫胺素水平和经验性给予硫胺素可能是合理的，但是患者共济失调轻微，影像学检查未发现阳性病灶，证据尚不充分，且患者皮疹和眩晕的存在使我们对其他病因进行了研究。
1.弥散加权成像的MRI阴性是否排除了小脑干中风？
第三部分磁共振弥散加权成像（DWI）对小脑干中风的敏感性有限，特别是在发病后的前48h内。在患者中，症状发生后不到24h进行第一次具有DWI和ADC序列检查，并没有发现异常。发病后72h复查磁共振，邻近第四脑室的背桥有一小块弥散受限区域（图1）。对比最初的MRI上可能存在细微的弥散受限（Aa和Ab，箭头）。梗死位于右侧外展神经核及其近脑室底的传导通路内。
图1起病第18h的DWI序列及ADC序列病灶并不明显，第72h磁共振DWI序列发现弥散受限小病灶（箭头所示）
1.如何诊断？诊断依据？
2.如何预防？第四部分初次就诊时，右侧可见散在的脓疱疹。右颈部病变的拭子检查提示水痘带状疱疹病毒（VZV）PCR阳性。免疫功能低下宿主中弥散性VZV的存在与神经系统疾病的发生相关，且VZV与血管病变也相关，MRI表现支持小血管疾病而不是栓塞（患者为单个小梗塞灶位置较深而且没有其他梗塞灶），我们给与患者安排腰椎穿刺检查，脑脊液分析显示个白细胞/mm3，其中淋巴细胞占86％，红细胞/mm3，蛋白质为mg/dL，葡萄糖为34mg/dL，脑脊液VZV的PCR监测呈阳性。
最终诊断：弥散性VZV（多处皮肤受累），伴有神经系统受累并伴有VZV血管病变（推测是脑桥梗死的机制）。
诊断明确后给与患者每8h一次10mg/kg的静脉注射阿昔洛韦治疗21d。4天后，她发展为右侧面神经周围麻痹，在传染病和神经病学小组进行多学科讨论后建议泼尼松60mg/d治疗7d。同侧右面神经麻痹可能是由于桥脑梗塞的扩展而引起的，因为面神经自面神经核发出后环绕外展神经核并紧贴外展神经，然后从侧脑室继续从侧腹出来。其他解释包括伴随性脑干脑炎或脑桥外面神经单神经性神经炎。
讨论许多研究表明，在接受硼替佐米治疗的患者中，VZV的激活显着增加，报道率高达40％。因此，在接受硼替佐米的患者中通常建议使用伐昔洛韦或阿昔洛韦进行抗病毒预防。一项研究将阿昔洛韦mg每日1次与每日3次给药进行了比较，两种方案均显示可以预防VZV再次激活的风险。我们的患者在室外设施使用硼替佐米期间未接受预防VZV的治疗；如果使用的话可能会阻止弥散型VZV的发展。
随着血液和其他恶性肿瘤新的化疗药物的使用越来越多，神经病学专家必须意识到直接和间接神经毒性的潜在可能，并了解如何预防这种并发症。这个病例提醒了VZV可能引起血管病变，并说明了硼替佐米的间接神经并发症。
在原发性VZV感染后，该病毒在神经节的神经元中处于休眠状态。VZV可随着免疫力降低或免疫抑制而重新激活。VZV再激活可能有许多神经系统表现，包括带状疱疹、眼肌带状疱疹、脑膜炎、脑炎、脑室炎、骨髓病、小脑炎、视网膜坏死或四肢轻瘫。VZV血管病被认为是由大脑血管或小脑血管的直接感染引起的，从而导致血栓形成、坏死、夹层或动脉瘤。VZV血管病可发生在任何年龄，且诊断较为困难，因为磁共振血管造影、CT血管造影或传统的血管造影呈阴性，高达30%的病例中发生了孤立的小血管血管炎。通过PCR检测CSF中的VZV的病毒DNA有助于确认诊断。阿昔洛韦10mg/kg，q8h×14~21d为治疗首选，一些学者主张同时口服类固醇，可能获益。
来源眩晕千度郑州站排版
乔婷婷审校
丁慧鑫
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