侦破
答案结论MRI显示半卵圆中心、放射冠、基底节、脑干无数点状T2/FLAIR高信号及强化结节，直观上颈椎两侧。许多结节位于附近的穿支血管周围间隙。鉴别诊断---传染1.脑囊尾蚴病。2.隐球菌病。3.肺结核。4.弓形虫病。炎症神经系统结节病患者临床病程血液及脑脊液标本化验示，患者为HIV阴性，隐球菌、结核等传染病阴性，目前病人按神经系统结节病治疗。诊断怀疑神经系统结节病附加问题结节病患者有中枢神经系统受累的比例约15%重点---流行病学和发病机制结节病是一种原因不明（可能是自身免疫性的）影响多个器官的肉芽肿性疾病。它最常见于20岁到40岁之间，在斯堪的纳维亚人和非洲裔美国人患病率最高。病理学上，它的特点是散在的，非坏死性肉芽肿（含有分化的吞噬细胞和淋巴细胞），伴周围纤维化反应。约15%的患者表现神经系统受累，通常表现在多系统疾病中，但也可以表现为孤立的神经系统结节病。神经系统结节病其分类基于颅神经、脑实质、软脑膜、外周神经受累情况。此病最初被认为是为肉芽肿性脑膜炎，随着沿血管间隙延伸进而实质受累。临床表现：神经系统结节病的临床症状通常在初次诊断结节病两年内表现出来。头痛是最常见的症状，但它是非特异性的。颅神经病变是最常见的神经系统症状，包括面部神经麻痹（通常为单侧），视神经炎，和听力损失。脑膜扩散会导致无菌性脑膜炎症状，如发热、头痛、颈项强直。可以出现交通性脑积水或是肉芽肿占位效应压迫中脑导水管或第四脑室导致的非交通性脑积水。下丘脑-垂体轴可以受累，导致神经内分泌功能障碍、尿崩症症状，抗利尿激素分泌综合征（SIADH），甲状腺功能减退，肾上腺功能减退，或高泌乳素血症。也可表现为癫痫发作、神经精神症状。外周神经系统受累可导致周围神经病变，慢性疼痛，脊髓病，和肌肉病变。诊断：脑组织活检是诊断的金标准，但通常不进行侵袭性的检查。通常基于一系列的临床表现，排除其他诊断（尤其是传染病，如肺结核、隐球菌），依据颅外组织标本的组织学检查发现进而做出诊断。在孤立性神经系统结节病，主要的鉴别诊断为多发性硬化症，通常可根据临床过程/症状、影像学特点及脑脊液检查进行鉴别诊断。影像学特点1.建议磁共振增强成像。2.可以看到硬脑膜受累，软脑膜受累（包括颅神经），和/或脑实质受累。3.软脑膜表现为结节状、斑块状强化，伴血管周围间隙扩张，这是最常见的表现。4.软脑膜增强往往涉及基底脑膜，包括鞍上区。5.脑神经的肿胀和增强常见。6.肉芽肿可引起硬脑膜弥漫性增厚或局灶性硬膜外肿块。7.硬脑膜和软脑膜强化很少在同一区域看到。8.也可以表现为单发或多发实性增强肿块，通常是T1低信号、T2高信号。预后/治疗1.脑积水、癫痫发作和慢性脑膜炎患者预后较差。2.糖皮质激素是主要的初始治疗，急性炎症发作时有效，更多的慢性症状效果欠佳。3.免疫调节和细胞毒性药物如甲氨蝶呤，环磷酰胺和英夫利昔单抗通常需要作为二线药物，因为初始治疗往往是难以治愈的。4.影像学表现与治疗效果并没有很好的相关性。参考文献1.BagnatoF,SternBJ.Neurosarcoidosis:Diagnosis,therapyandbiomarkers.ExpertRevNeurother.;15(5):-.2.ChungA,GoelA.ImagesinclinicalmedicineGascón-BayarriJ,Ma?áJ,Martínez-YélamosS,MurilloO,Re?éR,RubioF.Neurosarcoidosis:Reportof30casesandaliteraturesurvey.EurJInternMed.;22(6):-.3.NozakiK,JudsonMA.Neurosarcoidosis:ClinicalManifestations,diagnosis,treatment.PresseMed.;41(6Pt2):e-e.4.NozakiK,JudsonMA.Neurosarcoidosis:ClinicalManifestations,diagnosis,treatment.PresseMed.;41(6Pt2):e-e.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇