李明：
近年来，我国围生医学和重症新生儿救治技术已经有了长足的进步，高危新生儿(如极低出生体重儿)的存活率大幅增加。由于高危新生儿有神经发育过程和结局异常的风险，在高危新生儿随访中正确进行神经发育评估至关重要。这就要求参与随访的儿科医生对评估目的、评估方法及其选择和评估结果的解释等有充分的认识。
一、高危新生儿随访评估的目的
一般来说，高危新生儿随访评估的目的主要有以下几个方面：
1．检出高危新生儿：通过神经发育评估，可以尽早发现高危新生儿脑损伤的表现，对其进行重点随访，有助于提高医学资源的使用效率。同时，神经生理学检查(视、听觉诱发电位和脑电图)、神经影像学检查(头颅B超、CT与MRI)等也是发现脑损伤的重要线索。
2．诊断或预测神经发育障碍：对高危儿进行发育监测，对神经发育疾病做出尽可能及时的诊断或预测，包括精神发育迟滞、运动发育障碍或脑性瘫痪、语言发育迟缓、发育性构音障碍、社会性障碍、视听觉障碍等，进行必要的病因学检查并及时转介进入干预与康复机构。
3．评估干预的疗效：对发育评估提示明显落后的婴儿，在明确有无遗传代谢等进展性疾病后，需及时提供发育干预治疗，如运动训练，视觉、知觉训练、交流能力训练等。训练的效果可以通过发育评估来监控。
4．评估发育的预后：高危儿的发育结局评估通常在2～3岁和学龄期前后进行。在2～3岁进行的发育评估对精神发育(如智力和语言)的预测仍不够可靠。在国际上，对高危儿在学龄期前后的远期预后的研究逐渐被重视，并用来评估新生儿重症监护病房(NICU)各种治疗措施与护理技术的价值，特别是对改善患儿远期预后的意义。
二、新生儿和婴儿早期神经发育评估
新生儿和婴儿早期(3～4个月以前)是一个特殊的时期，既是神经系统的易损伤期，又是神经系统的代
偿与可塑性机制较强的时期。在这段时期，通常采用神经系统检查结合行为评估的方法。神经系统检查与新生儿行为评估虽然能够较为敏感地提示围生期脑损伤，通常也具有较好的阴性预测价值，但其阳性预测价值非常有限。即使婴儿早期存在显著的肌张力和原始反射异常，也不能肯定地预测脑性瘫痪。对异常新生儿和婴儿早期神经发育的诊断是早期干预及临床研究的基础，虽然非常困难却十分重要。发展具有较好预测价值的新生儿以及小婴儿检查方法一直是研究的重点。
1．发育量表评估：在新生儿和婴儿早期，一般的发育量表，如Gesell发育量表、Bayley发育量表等，评估常不够准确。多数发育量表常模是从足月儿(37～42周)生后1个月才开始的，且在婴儿早期评估项目相对较少。一方面是常模样本年龄起点的不均一性，另一方面是底部效应(flooraffect)而测不准，因此，很难对小婴儿做出准确的发育水平的评估，需要有经验的儿科医师灵活应用各种检查方法，有时需要连续追踪检查才能做出较为准确的预测。
2．神经系统检查：新生儿神经系统检查以运动检查为主，意识状态、姿势、肌张力和原始反射是新生儿期神经系统检查的主要内容。神经成熟评估一直被用于新生儿胎龄的评估。由于胎龄评估有更准确的方法，神经成熟评估更适合于作为包括早产儿在内的新生儿神经系统检查的项目。由于受韧带等软组织的影响，以关节活动范围作为被动肌张力的评估指标存在先天不足，有时还受到主动肌张力的影响(特别是在婴儿期)，需结合其他检查结果综合考虑其临床意义。
新生儿原始反射种类繁多，不仅费时费力，对小儿干扰较大，且其中多数检查的临床意义也非常有限。应选择有较大临床意义者进行检查。如Moro反射和踏步反射对双侧肢体运动的对称性异常较为敏感，而固定不变的非对称性颈紧张反射(ATNR)姿势几乎是唯一能够早期提示脑性瘫痪的原始反射?。
3．新生儿神经行为评估：Brazeton新生儿行为评估(Brazetonnewbornbehaviorassessment，BNBA)大大地提高了人们对新生儿行为及其重要性的认识。鲍秀兰教授通过简化Brazeton新生儿行为评估中的行为评定项目，并增加神经评估项目，建立了一套简易的新生儿神经行为评估方法(NBNA)，适合足月新生儿的评估J。NBNA的效度研究仍欠充分，一般认为，其阴性预测值较高而阳性预测值相对较低J。与许多发育评估方法不同，该方法未设立临界值范围，这可能是其阳性预测价值不足的原因之一。
4．自发性全身运动评估：自发性全身运动(GMs)质量评估是近几年发展起来的评估方法。GMs是脑未成熟时期独特的运动形式，从胎儿至足月后4个月均存在。研究显示，GMs的数量与运动发育无直接关联，GMs质量才是脑损伤的重要指标。该方法预测严重神经系统损伤的敏感度较高，达90％以上，但在早产儿和足月儿(胎龄48周前)的特异度不高(46％～93％)，仅在表现为持久的、痉挛一同步型GMs时才能准确预测脑性瘫痪。由于此型多提示重症脑瘫，一般神经系统检查也能作出准确判断，GMs评估并不具有优势。
因此，在此阶段GMs评估主要用于高危儿筛查。由于该方法通过录像评价，对小儿无干扰，可以反复进行，特别适合于脆弱的早产儿。在孕龄49～60周期间，GMs检查的特异度可提高到82％～％。此期间出现正常的不安宁运动(fedgetymovements)可以准确预测正常的神经系统预后，具有理想的阴性预测值；不安宁运动缺乏可以预测脑性瘫痪和严重发育迟缓，具有理想的阳性预测值。其预测价值不逊色于颅脑超声检查中发现有很高阳性预测价值的脑白质软化灶。但不安宁运动缺乏的判定要求间隔3～4周至少两次评估，并仍有个别的例外，临床上下结论仍需谨慎。石琳等研究发现，单次不安宁运动评估对运动发育仍有较好的阳性预测价值，但该研究的病例数和随访时间还不充分，其效度仍有待进一步验证。由于GMs评估是主观评估，且需要专门培训、大量的练习和不断的经验积累，广泛推广并不现实。
三、婴幼儿期发育评估
(一)全面发育量表
婴幼儿期发育评估常采用多领域全面发育评估量表。Gesell博士首先确立了儿童神经发育评估的4个
主要领域，包括适应性行为、运动行为(分为粗大运动和精细运动)、语言、个人一社会行为等，开创了儿童神经发育评估方法研究的先河。此后的著名的神经发育评估方法大多是建立在Gesell发育量表的基础之上，如美国的Bayley发育量表、丹佛发育筛查量表(DDST)、英国的Griffiths发育量表等。特别是在20世纪80年代以后，不仅上述量表多有不止一次的重新修订，而且产生出如KaufmanAssessmentbatteryforchildren(K—ABC)和MullenScalesofearlylearning等众多新的发育量表。
目前我国广泛使用的一些发育量表如DDST和北京Gesell发育量表，均在20世纪8O年代开始引进并标准化。在此基础上，通过精简项目还建立了一些发育量表，如儿童心理量表等。经过2O余年社会经济的沧桑巨变，这些量表理应及时修订，才能反映常模样本的代表性和真实效度。特别是那些容易受到文化环境影响的领域，如语言、个人与社会等领域，重新进行标准化是十分必要的。
儿童精神运动发育成熟水平的评估可以反映神经系统的完整性。发育正常的儿童神经系统体格检查多是正常的，或仅有神经系统软体征(softsign)，如深腱反射亢进，而无肌力和肌张力异常。除非是进展性疾病的早期，一般说来不需要进一步检查和处理。相反，常规神经系统检查正常的儿童，其发育评估却可以落后或处于边缘状态，可能需要全面的病因学检查。一般来讲，在提示神经病理损害方面，神经发育评估较常规神经系统检查更敏感，然而，婴幼儿发育评估的长期预测价值仍有待解决。发育评估和监测可以较早发现发育迟缓的婴儿，特别是对中重度发育落后的婴儿可以作出较为准确的发育诊断，并提示需要进一步的病因分析或检查。但对于3～4个月以下婴儿，标准化发育评估的诊断价值有限。
1．Gesell发育量表：Gesell发展量表是一种诊断量表，我国已由北京市儿童保健所等单位在20世纪80年代完成了城市标准化工作。适用于4周至6岁的儿童。5个行为领域的发育水平用发育商表示，低于75为诊断为发育落后，76～85边缘状态，85以上为正常。2个以上领域存在发育落后可诊断为全面发育落后。适应性行为是最重要的领域，涉及到感觉运动系统对客体与环境的精细调节，如够取物体时手眼协调能力、恰当地应用运动以解决实际问题的能力、对新问题重新调整和适应的能力等。适应性行为，认为是未来“智力”的雏形，即应用已获得的经验解决新问题的能力。在排除运动障碍后，婴儿适应行为发育商(DQ)低于75应怀疑有智能发育落后。幼儿的语言理解能力和个人，社会能力也可在一定程度上作为预测智力水平的指标。全面发育量表的各个不同领域及其项目之间存在着密切的关联。积木测验项目，比如垒高塔，需要认知、视知觉、手的精细运动、手眼协调等能力，甚至也需要肩带肌等粗大运动能力。在Gesell发育量表中，搭积木测验既用于反映认知水平的适应性行为领域，也用于精细运动领域，仅根据测验结果本身难以作出甄别。Losch等对极低出生体重儿在学龄前期的发育评估发现，运动领域的评估结果可以解释相当一部分认知得分的变异。这也正是DDST将适应性行为与精细运动行为合二为一的缘由。当然，通过仔细分析项目，结合神经系统检查，在IJ当床上仍有可能做出甄别。
Gesell发育量表开创了量化分析，以评估所得发育年龄与生理年龄之比乘以所得的发育商表示发育水平(认为在统计学分析上有缺陷)，但对于发育年龄的判断不能象北京．Gesell发育量表一样使用计算机化的公式，而要对具体项目，特别是关键年龄的项目进行分析。发育评估是针对行为能力质的飞跃，而不仅是量的积累。但当今流行的各种发育量表均依赖于简单和机械的计算，而忽略了对项目的具体分析。简单量化虽适合于研究，但可能失去临床意义。
判断发育评估结果需依据对发育基本规律的认识，即发育是一个连续的过程，发育经过大致相同的阶段，但发育的速度各不相同。在群体中，发育水平呈连续谱特征，在正常发育与异常发育间并无绝对的界限，我们只能说离均洫愈远者异常可能性更大。Gesell发育量表的结果分为3个类别，即正常、异常和介于两者之间的边缘状态。多数发育评估为边缘状态的婴儿发育结局是正常的，但存在较大的不确定性。发育评估为轻度落后，甚至个别中度落后的婴儿，以后的发育也有可能达到正常水平。一些在早期发育评估正常的婴儿，其发育结局也可能是异常的，比如一侧下肢的轻瘫、仅影响站立平衡的小脑发育不全等，可能要等到学习站立的时候才能被发现。因此，婴儿发育量表的预测效度不可能完满，即使结合系统的神经系统检查也不可能达到对发育结局完全准确的预测。
2．Bayley发育量表：在国际上Bayley发育量表(BSID)在高危儿随访研究中非常流行。该量表适用于l～42个月的婴幼儿，主要有两个分量表，即心理量表和精神运动分量表，结果以指数表示(均数，标准差15)，分别为MDI(mentaldevelopmentalindex，MDI)和PDI(psychomotordevelopmentalindex，PDI)。第3个量表为行为评定量表(behaviorratingscale，BRS)，仅为测验提供辅助信息。该量表的制订采用了先进的统计学方法，信度和效度资料较为完备，为研究者所喜爱年和年又分别作了修订。BSID中国城市修订版在年完成标化。
Bayley发育量表仍有一些重大的缺陷?。(1)缺乏各领域的标准值：虽然测试的领域与Gesell发育量表相同，但项目数相对少，在前二版中不能产生出各领域的标准分，仅可产生相当年龄的分数(ageequivalentscore)。(2)语言领域项目不平衡：在MDI中采用了较多的语言表达项目，对语言表达落后的患儿不利。(3)地板效应(flooreffects)：由于指数最低为5O，不能进一步区别中重度异常者。(4)对各种残疾患儿如何测试缺乏必要的指引。(5)该量表要求按生理年龄相应的项目开始测试，对发育落后显著者要尝试更多的项目，导致不必要的检查时间延长。(6)对早产儿如何进行胎龄矫正以及是否需要采用早产儿常模尚有很大的争议。
BayleyIII在上述问题上有了很大的改进，增设了认知、语言和运动领域的标准指数；语言理解和表达、精细与粗大运动分别有了标准分(均数l0，标准差3)；常模的最低分与最高分作了扩展，指数分范围达到40—；增加了社会-．睛感发育和适应性行为家长问卷，提高了孤独症的检出效率。但量表变得更为费时，已有一些研究报告提示其指数得分要高于BayleyⅡ。
(二)个别领域发育量表
单一领域的发育量表，主要用于重点领域的检查、监测和康复评定。
1．Peabody运动发育量表：用于0～6岁儿童，包含粗大和精细运动两个分量表，共6个分测验，对运动能力有了更细致的分类，对各种残疾儿童评定也有更细致的指导。各项按0、1、2分评分，结合了定性与定量评分方法，可以更灵敏地反映训练的效果。特别是有配套的家庭化训练方案，适合于临床指导训练‘“J。
2．Alberta婴儿运动量表(AlbertaInfantMotorScale，AIMS)：适用于0～l8个月龄从出生到独立行走这段时期的婴儿。AIMS不仅评估运动技能是否获得，而且对每一项技能从负重、姿势及抗重力运动3方面特征进行分析和评估，从而可以尽早地识别出运动发育不成熟或异常运动模式的婴儿，并为治疗师提示治疗的目标。AIMS是一个通过观察来评估婴儿运动发育的工具，它避免了评估者对婴儿摆弄的操作所造成的误差。该量表分为俯卧位、仰卧位、坐位及站立位4个亚单元，对每个项目进行“观察到”或“未观察到”评分，并计算出AIMS的原始分，然后，通过与标准化的年龄分层百分范围比较得出婴儿在同龄儿中所处的百分位，由此判断婴儿运动发育水平¨。
3．汉语沟通发展量表：是基于MacArthur—Bates沟通发展量表建立的，有普通话和广东话两个版本。该量表采取家长访谈方式，通过父母报告，对8～30个月的婴幼儿早期语言发展水平进行评估，其中，词汇和手势分量表适合于8～16个月的儿童，主要评估婴幼儿的语言和手势的理解和表达能力；词汇和句子分量表适合于16～30个月的儿童，主要评估婴幼儿的语言表达能力，缺陷是在该年龄段不能反映其语言理解能力¨引。
四、远期随访评估
对高危儿在4～6岁的随访还可以使用标准化的智力评估量表，如韦克斯勒学龄前期和学龄初期智力量表等。标准的智力测验可以获得智商(IQ)，包括操作和言语IQ值以及总IQ值。发育量表的适应性行为与语言可以在一定程度上反映智力水平，但婴幼儿期DQ与年长后的IQ可能不一致。一般来说，DQ也不能够预测高智商。DQ正常或边缘者以后IQ多正常，DQ轻度落后者以后也可能IQ正常。DQ中重度落后者未来IQ多低于正常水平14J。因此，高危儿远期智力发育的随访(也包括对运动协调能力、多动注意障碍等精神行为异常的研究)对认识高危因素的预测价值以及评估早期干预措施(包括ICU的各种护理与治疗)有着不可或缺的临床价值。
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(收稿日期：-08—27)
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