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吉兰巴雷综合征的诊断依据:
病前1~4周有感染或疫苗接种史;
急性或亚急性起病;
四肢对称性驰缓性瘫痪,可有颅神经损害及感觉障碍(手套-袜套样感觉障碍);
CSF:蛋白-细胞分离;
神经电生理异常:F波、H反射延迟,NCV减慢,远端潜伏期长。
与周期性麻痹鉴别的要点:
病因:感染后自身免疫病--离子通道病、甲亢等;
病程经过:发病快,恢复慢--发病快,恢复快;
呼吸肌麻痹:有,病情严重者可出现--罕见;
CSF蛋白细胞分离现象:有--无;
血钾:正常--低。
与全身性重症肌无力鉴别的要点:
病变部位:周围神经--神经肌肉接头;
肌无力:持续存在--肌肉病理性疲劳现象,病情具有波动性;
CSF蛋白细胞分离现象:有--无;
病程经过:数日或1-2周达高峰--数周-数月达高峰。
与脊髓灰质炎鉴别的要点:
病程经过:迅速,1-2周达高峰--极为迅速,2-3天达高峰;
运动异常:四肢软瘫,晚期肌萎缩--一侧,早期肌萎缩;
CSF蛋白细胞分离现象:有--无。
与急性脊髓炎鉴别的要点:
肢体瘫痪:四肢软瘫--截瘫和四肢瘫,休克期软瘫;
脑神经损害:可有,常见面部或口咽部肌肉无力--无;
尿便障碍:无--有,早期出现;
CSF蛋白细胞分离现象:有--无。
吉兰巴雷综合征的治疗原则:
①一般治疗:
抗感染,呼吸道管理,营养支持;
对症治疗及并发症的防治;
②免疫治疗:
血浆交换;
免疫球蛋白静脉注射;
糖皮质激素;
③神经营养:
B族维生素治疗;
④康复治疗。
周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别:
①周围性面瘫:
面神经运动纤维发生病变。
临床表现为一侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱眉,眼裂闭合不全,试闭合时,瘫痪侧眼球向上外方转动,露出白色巩膜,称贝尔现象;
病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时歪向健侧,鼓腮或吹口哨时漏气;
病变在鼓索参与面神经处以上时,可有同侧味觉丧失。
②中枢性面瘫:
病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间。
临床表现为颜面部以上部的肌肉不出现瘫痪,因而闭眼、皱眉均正常;
面额纹与对侧深度相等,眉毛高度与眼睑大小均与对侧无异;
中枢性面神经核麻痹时对侧下部肌肉出现瘫痪,故患者于静止位时该鼻侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿动作时口角歪向健侧。
Bell征:
茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。
患者表情肌瘫痪,可见额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合或闭合不全;
闭眼时眼球向上外方转动,显露白色巩膜。
整理徐鑫鹏
排版徐鑫鹏
审核黄秋园
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