重症肌无力是指机体的神经–肌肉接头传递功能障碍而影响肌肉收缩的一种自身免疫性疾病。
重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变,80%患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生,10%~20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
重症肌无力可以引起哪些临床症状
1.受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。
2.受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂,斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转项、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬肩、梳头、上楼困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。
3.重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象,诱发因素包括呼吸道感染、手术(庖括胸腺切除术),精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。大约10%的重症肌无力出现危象。
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效:这是重症肌无力一个重要的临床特征。
5.病程特点:起病隐匿,整个病程有波动,缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年,靠药物维持。少数病例可自然缓解。
常见诱因有哪些?
常见诱因有感染、手术,精神创伤、全身性疾病,过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。