导语：Glenbali综合征又称吉兰-巴雷综合征，是一种自体免疫性周围神经病变，其特征是周围神经和神经根脱髓鞘和血管炎细胞浸润。传统GBS被称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，其临床表现是肢体急性弛缓性瘫痪。
01导致吉兰-巴雷综合征的原因是什么？此病和哪些病菌有关？
1、病因
原因尚不清楚。大约70%的GBS患者术前有8周的GBS感染史，通常在发病前1-2周发生，少数患者有手术或接种史。空肠屈肌(CJ)患者CJ感染最常见，占30%，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率为85%，常伴有急性运动轴突神经病变(AMAN)。感染潜伏期为24~72h，先泻水，后泻脓，有脓性粪便。高峰时间在24~48小时，1周左右恢复。病人一般在停止腹泻后发病，大约50%CJ肠炎病人在腹泻2周后不能隔离细菌。
2、导致此病的病菌有哪些？
严重者可出现CMV感染症状。大部分病人年龄小，症状重。常有呼吸麻痹，大脑感觉受累。IgM抗体滴度和CMV冷凝抗体滴度均增加。结果表明，GBS感染巨细胞病毒是一个群体。在传染性单核细胞增多症发病前后，GBS常伴有EBV感染。GBS患者感染肺炎支原体(MP)的年龄相对较轻。乙肝(HBV)感染组的GBS发生率明显高于非乙肝(HBV)感染组。
02患有此病，主要的临床表现有什么？检查主要有脑脊液检查，以及肌电图检查
1、临床症状
大部分病人在发病前1-4周有胃肠或呼吸道感染症状，或有接种疫苗史。发作为急性或亚急性；最初的症状是肌无力，持续数天至两周达到高峰。最为常见的是上行型瘫痪。一是腿对称无力。一般病人不能在几个小时或几天内从下肢上升到躯干、上肢或脑部。与上肢相比，下肢更易受伤，四肢弛缓性瘫痪，肌腱反射减少或消失。一般在发病初期，病人肌腱反射消失，部分病人轻度萎缩，长期卧床可出现功能障碍性肌萎缩。
2、检查方法
（1）脑脊液检查
脑脊液中的蛋白细胞分离现象是GBS的一大特点，即脑脊液蛋白水平增高，细胞数量正常；脑脊液蛋白在发病初期是正常的，通常在第一个周末，在临床症状稳定后，可以继续增高，发病3-6周后达到高峰。患有持久性疾病的病人的脑脊液蛋白可达20g/l，为神经病变所致的根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数通常小于10×/l。脑脊液和周围血中均检出寡克隆带，但各不相同。结果表明，部分免疫球蛋白为鞘内合成，提示与免疫有关。
（2）肌电图检查
神经系统传导速度及肌电图检查有助于原发性髓鞘损伤的诊断及治疗。只有早期F波或H波反射延迟或消失。波形的改变常表现为神经根近端的损伤，对GBS的诊断有重要意义。试验结果表明，NCV减慢，近端潜伏期延长，幅度正常或轻微异常，提示脱髓鞘改变，早期NCV减慢。动作单位动作电位(MUAP)随肌电变化而下降。病程2~5周出现纤颤或正相波，6~10周有明显的近端纤颤，远端纤颤持续数月。
03患有吉兰-巴雷综合征，主要需要和脊髓灰质炎，以及周期性瘫痪等进行鉴别
1、脊髓灰质炎
该疾病是目前世界上宣布消灭的一种中枢神经系统病毒感染性疾病，主要侵犯脊髓前角运动神经元。严重的可以出现四肢麻痹或呼吸肌肉麻痹。但是，此病与GBS不同：瘫痪是不对称的，或者只有一组肢体或肌肉受到侵犯；没有感觉症状和体征的神经电生理学检查，脑脊液蛋白细胞没有分离，周围神经没有损伤。
2、周期性瘫痪
骨骼肌Na通道蛋白A亚基突变所致的k离子运输异常，表现为四肢肌肉突然性、驰动性瘫痪。血钾的变化及相应的心电图异常(U波)与发病有关，低钾型以低钾为主。
3、卟啉病
本病由卟啉代谢紊乱所致，也可表现为以运动损伤为主的多神经病变。妇女病人急性发作多见，常伴有腹痛，病人日晒后尿呈紫色。除周围神经病变外，病人还可能有头痛，癫痫，精神症状(尤其是谵妄)。
04吉兰-巴雷综合征治疗方法为辅助治疗、药物治疗、对症治疗
1、支持疗法
此疾病为神经急症，严重翻身后除四肢瘫痪外还可有呼吸肌瘫痪。急性治疗是为了拯救生命，对不同严重程度的呼吸麻痹病人，采取不同的治疗方法。疾病稳定后，进行相关免疫及综合征的治疗。
2、药物治疗
从而抑制异常免疫反应，消除引起神经损伤的因素，促进神经再生。
（1）免疫球蛋白
IVIG过敏症或IgA抗体型，心力衰竭，肾功能不全。
（2）血浆交换
提示有疾病的病人尽早使用，并清除血液中特定的可溶性蛋白，如外周髓磷脂抗体。发病后2-3周，可改善症状，缩短疗程，减少重症或呼吸性瘫痪病人的并发症。禁忌症：严重感染，心律不齐，心功能不全，凝血功能紊乱等；副反应有血流动力学改变，可引起血压变化和心律不齐，中央导管可导致气胸和出血，可能与脓毒症有关。
3、对症治疗
在ECG监测中如果发现自主神经功能异常，应给予ECG监测；如果发现体位性低血压、高血压、心率过快、心率过慢，严重的心传导阻滞和窦性停搏，应及时采取措施。营养支持球肌麻痹病人在吞咽困难和喝水咳嗽时，需要给予鼻腔营养，以保证每天有足够的热量和维他命，防止电解质紊乱。静脉营养支持治疗胃肠出血和肠梗阻
4、预后
这种疾病通常在两周左右达到一个高峰，然后在几天到几周之后开始恢复。部分患者的康复期波动较大。大多数病人的神经功能在几周到几个月内基本恢复，少数病人还存在持续的神经功能障碍。其死亡率在3%左右，主要原因是呼吸衰竭，感染，低血压，严重心律不齐等并发症。
结语：此病大约有百分之五十恢复率，百分之十至百分之十五留有后遗症。结果表明，CMAP幅度低于10%的患者预后较差，而呼吸机持续1个月以上的老年患者预后较差。另外，大约3%的GBS患者可以复发。